Ребенок с врожденным пороком сердца. ВПС у ребенка: причины, симптомы, лечение

Детские врожденные пороки сердца

Порок сердца — это изменение в работе мышечного и клапанного аппарата сердца и его перегородок.

В медицине выделяются врождённые и приобретённые пороки сердца .

Приобретённые пороки изменяют работу клапана сердца. Чаще всего они появляются у больных ревматизмом, сифилисом и атеросклерозом.

Клиническая картина всех пороков чаще складывается из общих характеристик. Но бывают и своеобразные проявления болезни, специфичные для определённого признака.

В нашей статье мы остановимся на детских врождённых пороках сердечной мышцы.

Возникновение болезни.

Детский врождённый порок сердца возникает у ребёнка из-за неправильного развития кровообращения во время, когда ребёнок ещё находится в утробе матери. Сердце ребёнка начинает формироваться с 3-й до 8-й недели беременности. На нормальное его развитие могут повлиять негативные влияния.

Из них на первом месте стоят инфекционные болезни, которые женщина могла перенести во время первой половины беременности, — краснуха, грипп, герпес, ангина и другие. Также негативное влияние оказывают хронические заболевания родителей, злоупотребление лекарствами во время беременности, курение и алкоголизм будущих родителей.

Диагностика врожденных пороков сердца.

Определение детского врождённого порока как болезни основывается на внешнем проявлении каких-то признаках, на данных клинических исследований и других методик. Основываясь на всех этих признаках, врач может определить наличие болезни и выявить не только вид порока, но и группу, к которой он относится.

Исследование работы сердца включает в себя электрокардиограмму, рентгеновские снимки сердца и лёгких, эхокардиограмму.

Симптомы болезни.

Дети с пороком сердца часто отстают в физическом развитии от своих сверстников, чаще их болеют вирусными заболеваниями. Самыми распространёнными жалобами в этих случаях становятся жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю усталость, даже когда ребёнок ничем не занят. У таких детей кожа становится бледнее обычного.

Виды детских врождённых пороков сердца.

Врождённый порок сердца у детей по своему характеру нарушений очень разнообразны. Чаще всего встречаются пороки, когда в перегородке между желудочком и предсердием имеется препятствие, из-за которого часть крови из левой половины сердца сразу попадает в правую половину, а должна поступать прямо сразу в лёгочный ствол.

При всех врождённых пороках артериальная кровь в большой кровообращательный круг поступает меньше, чем нужно.Поэтому в малом круге возникает перегрузка. Чем эта перегрузка больше, тем сложнее протекает болезнь.

Лечение порока сердца.

Лечение каждого вида врождённого порока строго индивидуально. Те пороки, которые напрямую не несут никаких нарушений в работу детского организма, совсем не требуют медицинского вмешательства. Люди, имеющие такие заболевания, чаще всего на здоровье не жалуются.

Но когда проблемы всё же возникают, ребёнку требуется хирургическое вмешательство. Оно должно нормализовать работу сердца. Возможно протезирование сердечного клапана. В более тяжёлых случаях операция может быть совсем не возможна. Тогда пациенту прописывается определённый режим, позволяющий просто отдалить время окончательного износа мышцы сердца.

Порок сердца у детей: как лечить?

Патология сердца, пери которой присутствуют дефекты клапанного аппарата, а также его стенок, называется пороком сердца. В дальнейшем эта патология является причиной развития сердечно–сосудистой недостаточности. Порок сердца у детей может быть врожденным и приобретенным. Врожденный порок сердца представляет собой патологию, когда причиной возникновения сердечных дефектов и примыкающих к нему сосудов являются нарушения процессов эмбриогенеза.

Различают следующие виды врожденных пороков сердца: порок с перегрузкой малого круга кровообращения, дефект межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки; открытый артериальный проток, порок с объединением малого круга кровообращения; изолированный стеноз легочной артерии; тетрада Фалло; транспозиция магистральных сосудов; порок с нормальным легочным кровотоком; стеноз устья аорты; коарктация аорты. Врожденные пороки у детей возникают еще в утробе матери. Выявить наличие заболевания на ранних стадиях можно при помощи УЗИ сердца, допплерометрия или электрокардиография.

Основные причины порока сердца следующие:

• наследственное заболевание, то есть пороками сердца страдали родители или ближайшие родственники;
• курение и алкоголь в период беременности;
• проживание беременной в неблагоприятной зоне, зоне экологического бедствия;
• случаи выкидышей или мертворождений;
• перенесение во время беременности инфекционных заболеваний, таких как краснуха.

При приобретенных пороках сердца дефекты возникают в области клапанного аппарата, выраженных стенозе или клапанной недостаточности сердца. В этом случае необходимо хирургическое вмешательство.

Приобретенные пороки сердца у детей, как правило, возникают как следствие перенесенных заболеваний, таких как ревматизм, пролапс митрального клапана, инфекционного эндокардита.

Помогают определить наличие заболевания следующие признаки порока сердца у детей . Во первых – это шумы сердца. Их врач может определить, прослушивая сердце ребенка. Наличие органических шумов свидетельствует об угрозе порока. После выписки детей, у которых угроза заболевания осталась под вопросом, врачи дают несколько советов, как определить порок сердца . Родители должны беспокоиться, если месячная прибавка в весе у ребенка менее 400 гр, наличие у ребенка одышки и повышенной утомляемости. Проявляется это в основном во время кормления: ребенок есть мало и очень быстро устает сосать. Также, порок сердца у детей сопровождается наличием тахикардии – учащенным сердцебиением, цианзом – синюшностью кожи.

Однозначного ответа на вопрос: «Как лечить порок сердца» - нет. Выбор методики лечения зависит от множества факторов, таких как разновидность порока, характер текущего заболевания, состояние и возраст больного. Следует учитывать и тот факт, что порок сердца у детей может быть возрастным, и по достижении 15-16 лет проходит самостоятельно. Это относится к врожденным порокам. Зачастую, первоначально начинают лечить заболевание, ставшее причиной порока или способствующее его прогрессии. В этих случаях применяется медикаментозное и профилактическое лечение. В случаях с приобретенными пороками дело иногда оканчивается хирургическим вмешательством. Оперативным методом лечения является комиссуротомия. Он применяется к больным, страдающим изолированным митральным стенозом.

При митральной недостаточности применяется метод хирургического вмешательства, но по мере осложнения заболевания и ухудшения самочувствия пациента. В ходе операции производится замена клапана на его искусственный аналог. Также, лечебная терапия пороков сердца включает в себя диеты, общегигиенические мероприятия и занятия лечебной физкультурой. Диетологи рекомендуют больше употреблять белковую пищу, ограничить потребление воды и соли и ни есть перед сном. Кроме того, для тренировки сердечной мышцы необходимы физические нагрузки. Врачи следующий комплекс упражнений при пороках сердца. Во–первых – это ходьба, она усиливает кровообращение, дыхание, приводит мышцы в тонус, готовя их к дальнейшим занятиям.

Ходьбой рекомендуют начинать и оканчивать комплекс упражнений. Во–вторых – это упражнения для плечевого пояса и рук. Они способствуют выпрямлению позвоночника и грудной клетки, а также полезны для дыхания. В–третьих, дыхательная гимнастика – неотъемлемая часть занятий. В целом, комплекс тренировок необходимо начинать с утренней гимнастики, в течение дня можно побегать трусцой или просто погулять.

Тренировки будут эффективны, если проводить их 2-3 раза в неделю в объеме 40 -50 мин. Программы ходьбы или бега разрабатываются для каждого пациента индивидуально в зависимости от его самочувствия. После прохождения программы под присмотром врача – кардиолога можно переходить к самостоятельным занятиям.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это возникшие внутриутробно (на 2-8-й неделе беременности) анатоми­ческие дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Этиология. Отрицательное влияние на процесс форми­рования сердца чаще оказывают вирусные инфекции (крас­нуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, алкоголизм, наркомания, приме­нение некоторых лекарственных средств, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность старше 35 лет, заболевания половой сферы. Одним из немаловажных фак­торов является также здоровье отца.

Распространенность ВПС составляет 30% от числа всех врожденных пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.

Клиника. Наиболее принятым является деление ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). Кроме того, все ВПС делятся в зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения.

Классификация ВПС по состоянию гемодинамики

Внутриутробное развитие плода иногда проходит неправильно, что приводит к патологическим изменениям в строении некоторых органов. Около 1% малышей появляются на свет с врожденным пороком сердца. Это группа очень опасных заболеваний, которые требуют своевременного интенсивного лечения.

Почему рождаются дети с пороком сердца?

Основным фактором, провоцирующим рассматриваемую проблему, является наследственность (точечные генные или хромосомные изменения). В большинстве случаев пусковым механизмом мутаций становятся неблагоприятные внешние условия. Врожденный порок сердца у детей – причины:

• подверженность ионизирующему излучению;
• употребление будущей матерью алкоголя или токсичных химических соединений;
• курение;
• проживание в районе с плохой экологией;
• использование некоторых медикаментов во время беременности;
• возраст отца и матери старше 45 лет;
• тяжелая степень токсикоза в период вынашивания;
• профессиональная деятельность, негативно отражающаяся на здоровье родителей.

Более вероятны врожденные пороки сердца у детей, у чьих мам имеются следующие болезни:

• сахарный диабет;
• аденовирусы;
• ветряная оспа;
• сывороточный гепатит;
• простой герпес;
• листериоз;
• сифилис;
• туберкулез;
• цитомегалия;
• токсо- и микоплазмоз;
• эндокринные нарушения;
• системная красная волчанка;
• фенилкетонурия.

Пороки сердца у детей – классификация

Кардиологи делят описываемые патологии на 3 группы. В первую входит любой порок сердца у детей, характеризующийся наличием препятствия на пути отведения крови из желудочков. Самые распространенные варианты – сужение легочной артерии, врожденный стеноз и коарктация аорты. Остальные 2 группы включают большое количество заболеваний, их необходимо рассмотреть подробнее.

Бледный порок сердца

Указанный вид болезни еще называют белым. При таких врожденных патологиях венозная кровь не смешивается с артериальной, она сбрасывается из левой половины сердца в правую. К ним относятся:

• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;
• открытый артериальный проток;
• врожденная АВ-коммуникация;
• диспозиции;
• изолированный пульмональный стеноз;
• септальные дефекты;

Дети, рожденные с пороком сердца описываемого типа, отстают в физическом развитии, особенно в нижней части туловища. Ближе к подростковому возрасту (10-12 лет), они начинают ощущать выраженные болевые синдромы в конечностях и животе, страдать от головокружений и одышки. Заболевание быстро прогрессирует и требует эффективного системного лечения.

Название этой группы врожденных патологий связано с характерным оттенком кожи при развитии болезни. Если ребенок родился с пороком сердца рассматриваемой формы, у него наблюдается синюшность губ и лица, слегка фиолетовый оттенок ногтевых пластин. Указанный вид заболевания включает следующие нарушения:

• комплекс Эйзенменгера;
• триада, тетрада Фалло;
• полная транспозиция магистральных сосудов;
• аномалия Эбштейна;
• общий артериальный ствол;
• атрезия трехстворчатого клапана.

Порок сердца у ребенка – симптомы

Клинические проявления представленной группы патологий зависят от их типа, сроков прогрессирования с развитием декомпенсации кровообращения и характера гемодинамических нарушений. Врожденные пороки сердца у маленьких детей имеют следующие симптомы:

• синюшность или бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• беспокойство;
• отказ от груди;
• быстрое утомление после начала сосания;
• ухудшение качества сна;
• частый плач;

Признаки порока сердца у детей усиливаются при взрослении. Чем старше становится малыш, тем более выражены проявления заболевания:

• отставание в физическом развитии;
• боли в области грудной клетки, головы;
• отечность;
• скачки сердцебиения;
• одышка;
• потливость;
• тахикардия;
• аритмии;
• набухание шейных сосудов;
• деформация грудной клетки;
• нестабильность артериального давления;
• головокружения;
• апатия и вялость;
• мышечная слабость.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Выявить рассматриваемую проблему помогают современные инструментальные исследования. В зависимости от предполагаемого вида болезни, диагностика порока сердца у детей включает:

• электрокардиограмму;
• обзорную рентгенографию;
• эхокардиографию (иногда с допплерографией);
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию;
• фонокардиографию;
• ангиографию;
• зондирование.

Все методы терапии описываемой группы заболеваний делятся на радикальные и консервативные. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей часто является единственным способом спасти жизнь малыша, поэтому операции проводятся даже в период внутриутробного развития и сразу после появления на свет. При сложных и смешанных вариантах патологии требуется пересадка здорового органа.

Медикаментозное лечение порока сердца у детей представляет собой симптоматическую или вспомогательную терапию накануне хирургического вмешательства. Консервативный подход используется преимущественно при бледных формах болезни, иногда специальные средства приходится принимать постоянно. Составить корректный план лечения и подобрать эффективные препараты может только квалифицированный кардиолог.

Жизнь детей с пороком сердца

Прогноз в рассматриваемой ситуации зависит от своевременности выявления заболевания и начала терапии. По статистике смертности среди младенцев первого года жизни врожденные пороки сердца у детей занимают верхнюю позицию, от данной патологии погибает около 75% малышей. Если болезнь была диагностирована на ранней стадии прогрессирования, и кардиолог назначил действенное лечение, прогнозы благоприятные.

Уход за детьми с пороками сердца организовывается в медицинском учреждении. Ребенка помещают в реанимационную систему с возможностью свето- и звукоизоляции. Для поддержания нормального состояния осуществляется:

• кормление через зонд;
• подача кислорода (при необходимости);
• смена положения тела каждые 2 часа;
• постоянный контроль температуры тела, давления, частоты сердцебиения и дыхательных движений.

Дома родители должны следить за спокойствием малыша, чтобы предупредить приступы одышки и цианоза. Кормить таких детей нужно часто и понемногу, прикладывая к груди или предлагая бутылочку при первых признаках голода. Важно использовать специальные мягкие соски, предназначенные для недоношенных младенцев. Необходимо чаще помогать крохе срыгивать, особенно в случае искусственного вскармливания.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Основной способ предотвращения развития представленного заболевания у плода – исключение всех перечисленных выше факторов риска. Будущая мать должна:

1. Вести максимально здоровый образ жизни.
2. Прививаться от вирусных патологий.
3. Тщательно .
4. Посещать все сеансы пренатальной диагностики.
5. Отказаться (по возможности) от приема лекарственных средств.

Если у одного из членов семьи со стороны женщины или мужчины имеется аналогичная патология, риск зачатия ребенка с рассматриваемой болезнью очень высок. Часто такие малыши появляются на свет преждевременно, а врожденный порок сердца у недоношенных детей крайне редко поддается лечению. Иногда доктора советуют заранее взвесить и хорошо обдумать целесообразность продолжения рода.

Порок сердца – это аномалии развития или функционирования сердечной мышцы, сосудов, клапанов или перегородок. Нормальное кровообращение при этом нарушается, и развивается сердечная недостаточность.

Без своевременного лечения такие патологии могут привести к летальному исходу. Поэтому важно вовремя заметить симптомы порока сердца.

Признаки этой патологии зависят от вида заболевания и его стадии. Различают врожденный и приобретенный порок сердца. Симптоматика их немного отличается, хотя есть и общие признаки.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту ! Здоровья Вам и Вашим близким!

Клинические проявления врожденных патологий менее выражены, и иногда они протекают бессимптомно. У приобретенного порока сердца более специфические симптомы.

Проявление у детей

Возникает эта патология еще на стадии внутриутробного развития из-за неправильного формирования органов. Сейчас все чаще рождаются дети с пороком сердца. Во многих случаях патологию диагностируют сразу после рождения.

Внешние признаки пороков – это шумы в сердце, затрудненное дыхание и бледный или синеватый оттенок кожи на губах и конечностях. Это общие симптомы, остальные клинические проявления патологии связаны с местом ее локализации.

Среди врожденных пороков сердца распространены такие:

стеноз митрального или аортального клапана; патология развития межпредсердной или межжелудочковой перегородки; аномалии развития и функционирования сосудов сердца; самый опасный врожденный порок – это тетрада Фалло, при которой сочетаются несколько серьезных патологий.

Все эти аномалии развития опасны для жизни и здоровья ребенка, так как приводят к нарушению кровообращения. Развивается сердечная недостаточность и кислородное голодание.

У детей с пороками сердца наблюдаются следующие симптомы:	нарушается ритм сердца, плохо прощупывается пульс на руках; может деформироваться грудная клетка; замедляется рост и развитие; синеет или бледнеет кожа; появляется сильная одышка и проблемы при грудном вскармливании. Обычно порок диагностируется в первые три года жизни ребенка, и лечение проводится вовремя. Но патология оказывает влияние на всю дальнейшую жизнь больного.
Самые распространенные симптомы порока сердца у подростков:	быстрая утомляемость, вялость и слабость; частые обмороки; кожа ребенка бледная, в области губ и на конечностях может синеть; артериальное давление неустойчиво; часто появляются отеки; пониженный иммунитет и частые простудные заболевания; при малейшем физическом напряжении появляется одышка; конечности холодные и часто синеют.

Больше всего клинических проявлений наблюдается при комбинированном пороке сердца.

В некоторых случаях он может протекать почти незаметно и диагностироваться только в зрелом возрасте

Симптомы порока сердца по видам

Чаще всего такие патологии образуются из-за аномалий аорты или митрального клапана, соединяющего крупные сосуды сердца. Порок сердца может развиваться вследствие кардиосклероза, ИБС, гипертонической болезни и других заболеваний.

Пентада Фалло

лечится с помощью хирургического вмешательства: операцию проводят, как можно раньше.

Методы лечения и диагностики пролапса митрального клапана 1 степени описаны в далее.

В зависимости от места локализации патологии и ее особенностей, возможны различные клинические проявления:

Митральный стеноз	Чаще всего он развивается после ревматоидного эндокардита. Заболевание меняет форму клапана и нарушает его нормальное функционирование. Иногда такая аномалия развивается и во внутриутробном развитии. Клапан становится воронкообразным, и кровообращение нарушается. Но при своевременном лечении пациент может вести нормальную жизнь. Его лишь беспокоят такие симптомы: тахикардия или аритмия, возможны даже перебои в работе сердца; запаздывание пульса на левой руке по сравнению с правой; боль за грудиной; сухой кашель; затрудненное дыхание. При первой степени поражения клапана эти симптомы наблюдаются только при физической нагрузке. В тяжелых случаях и при неправильном лечении они чувствуются даже в покое. Также может наблюдаться поражение легких, которое проявляется, как сильный кашель, часто с кровью, возможен отек.
Аортальный порок	Если полулунные клапаны, закрывающие аорту, смыкаются неплотно, возникает аортальный порок сердца. Эта аномалия проявляется тем, что кровь при каждом сокращении сердца попадает обратно в левый желудочек. В результате в организм ее поступает меньше, чем нужно. Поэтому человек чувствует симптомы кислородного голодания: частые головные боли; слабость, приводящую к потере сознания; может кружиться голова; чувствуется шум в ушах; может ухудшиться зрение; давление часто пониженное; кожа бледнеет. Из-за неправильной работы сердца наблюдается учащенный пульс и одышка. Встречается так называемый пульс Квинке у основания ногтя. Но самым характерным признаком порока аортального клапана является так называемый синдром Ландольфи. Он характеризуется тем, что зрачки пациента реагируют на удары сердца. При выбросе крови они сужаются, а при расслаблении сердечной мышцы – расширяются. При такой патологии изменения в сердечной мышце быстро прогрессируют, и развивается сердечная недостаточность.
Митральный порок	Наиболее часто встречается аномалия функционирования митрального клапана. Такой порок может быть врожденным и приобретенным. Эта аномалия может объясняться патологией самого клапана из-за нарушений во внутриутробном развитии или вследствие ревматоидного эндокардита. Бывает, что отверстие, которое он перекрывает, оказывается больше, чем размер створок. Все это приводит к тому, что кровь перетекает обратно в левое предсердие. Основные клинические проявления патологии похожи на симптомы всех сердечно сосудистых заболеваний: тяжесть и боль в груди; одышка и затрудненное дыхание; нарушение ритма сердца; слабость и быстрая утомляемость. Но есть и специфические симптомы, которые вызываются именно недостаточностью митрального клапана: посинение губ и щек; набухание шейных вен; характерный дрожащий звук при прослушивании сердцебиения – его называют «кошачьим мурлыканьем»; в некоторых случаях из-за нарушения кровообращения увеличивается печень.
Стеноз устья аорты	Частой врожденной патологией является срастание створок устья аорты. Это может происходить также из-за атеросклероза или эндокардита. Вследствие этого при сокращении левого желудочка кровь не может нормально поступать в аорту. Это приводит к появлению таких симптомов: пульс слабеет и становится редким; снижается верхнее давление, из-за чего образуется маленькая разница между систолическими и диастолическими показателями; кожа бледнеет; появляется головокружение и обморочное состояние; часто болит голова; при положении лежа на левом боку ощущаются толчки в сердце. Ну и, конечно, как при всех пороках сердца, больного беспокоят боли за грудиной. При стенозе устья аорты они приступообразные, часто очень сильные.
Трикуспидальная недостаточность	Это патология развития клапана между правым предсердием и правым желудочком. Чаще всего она встречается вместе с другими аномалиями. Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Как определить приобретенную форму патологии

После травм, инфекционно-воспалительных заболеваний, ревматоидного эндокардита, а также при тяжелом течении гипертонии или ИБС часто возникает порок сердца у взрослого человека. В этом случае может поражаться один клапан или несколько, развиваться сужение аорты и патологии внутрисердечных перегородок.

При малейшем подозрении на порок сердца нужно посетить врача. Так как многие симптомы аномалий клапанов и сосудов схожи с проявлением стенокардии, нужно пройти обследование.

Врач назначает электрокардиограмму, рентген сердца, МРТ и эхокардиограмму. Для определения уровня сахара в крови и холестерина берутся анализы крови. Основным признаком порока при внешнем осмотре будут шумы в сердце.

Чтобы вовремя начать лечение, нужно знать симптомы приобретенного порока сердца:

быстрая утомляемость, обмороки, головные боли; затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких; учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации; боли в области сердца – резкие или давящие; посинение кожи из-за застоя крови; увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее; развитие гипертонии; отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, особенно при появлении симптомов сердечной недостаточности

Часто заболевание развивается постепенно, приобретая хроническую форму. При незначительном поражении одного клапана порок может долгое время себя ничем не проявлять. В этом случае самочувствие пациента постоянно ухудшается, развивается сердечная недостаточность, заметная в первое время только при физической нагрузке.

Из приобретенных пороков сердца чаще других встречаются патологии аорты. Связано это с неправильным образом жизни и питания. Поражается устье аорты чаще всего у пожилых людей, что выражается в прогрессирующей сердечной недостаточности. Больной испытывает приступообразные боли в сердце, одышку, слабость.

Среди молодых людей больше распространен такой приобретенный порок сердца, как патология митрального клапана. В этом случае наблюдаются такие симптомы, как одышка и сильное сердцебиение при любой физической нагрузке, легочная недостаточность, бледность кожи и посинение губ.

Врожденный порок сердца у взрослых

может не влиять на качество жизни больного, если вовремя проводить профилактическое лечение и следить за образом жизни.

Описание гипоплазии левых отделов сердца специалисты сделают в этой статье.

Из этой статьи вы сможете узнать, как определить порок сердца у новорожденных детей.

Часто бывает, что пациенты обращаются к врачу, когда порок сердца уже серьезно проявляет себя. На начальных стадиях патологи иногда не обращают внимания на клинические проявления.

Но для положительного прогноза лечения нужно выявить заболевание как можно раньше.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые .

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является ревматизм, гипертоническая болезнь, сифилис, ИБС, кардиосклероз. Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев - это поражение митрального клапана и только около 20% — полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость; стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия; недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Врождённый порок сердца начинает формироваться у плода ещё в период его внутриутробного развития, вследствие неправильного формирования систем и органов в стадии закладки групп клеток. В медицине выделяют две большие группы причин, которые приводят к этому:

внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца; внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Клапаны сердца

Классификация по числу поражённых клапанов и отверстий:

простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия; сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия; комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Классификация по локализации:

пороки клапанов; пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

Классификация по состоянию гемодинамики:

компенсированные пороки сердца; субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией; декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

Виды

Недостаточность митрального клапана

Митральный порок сердца развивается вследствие нарушения нормального функционирования двустворчатого клапана.

Имеет три подвида:

относительная; органическая; функциональная.

Если у человека развилась относительная недостаточность, то при этом состоянии сам клапан не подвергается патологическим изменениям, а увеличивается отверстие, которое он будет не в состоянии полностью перекрыть своими створками.

Органическая недостаточность, в большинстве клинических случаев, развивается как следствие ранее перенесённого ревматоидного эндокардита, который спровоцировал образование соединительной ткани на створках митрального клапана. Это стало причиной их укорочения. Его створки не до конца закрываются, и поэтому доля крови снова возвращается в предсердие.

При функциональной недостаточности происходит сбой в функционировании мышечного аппарата, который регулирует работу митрального клапана.

акроцианоз; щеки и губы приобретают иссиня-розовый цвет; одышка; усиленное сердцебиение; вены на шее набухают; в размерах увеличивается печень (гепатомегалия); дрожание грудины. В медицине такое состояние именуют «кошачье мурлыканье».

Митральный стеноз

Митральный стеноз развивается у человека вследствие ранее перенесённого ревматического эндокардита. В редких случаях он проявляется как врождённый порок сердца. В результате патологических изменений митральный клапан значительно изменяет свой внешний вид – он становится воронкообразным. При данном заболевании необходимо как можно скорее проводить квалифицированное лечение, чтобы избежать плачевных последствий. При своевременном вмешательстве люди живут очень долго, так как этот порок не является приговором. Сколько это будет – 20 или 50 лет, сможет сказать только врач.

сильный кашель; боли в сердце; кровохаркание; сердцебиение учащённое, наблюдаются перебои в работе сердца; акроцианоз; на лице образуется цианотический румянец, внешне напоминающий «бабочку»; при прощупывании пульса на руках может отмечаться его отличие; мерцательная аритмия; сердечная астма – пациенту тяжело вдохнуть; в сложных случаях развивается отёк лёгкого.

Аортальный порок сердца

Аортальный порок сердца – патология, развивающаяся вследствие недостаточного смыкания полулунных заслонок.

головные боли; головокружение; ортостатические обмороки; одышка; усиленное сердцебиение; слабость во всём теле; бледность; акроцианоз; чувство усиления пульсации в височных, подключичных и сонных артериях; симптом Мюссе – человек сидит и ритмично покачивает головой; капиллярный пульс. Окрас ногтевых фаланг изменяется после надавливания на ноготь; симптом Ландольфи. По время систолы зрачки у пациента становятся уже, а во время диастолы – расширяются. Характерный признак аортального порока сердца.

Стеноз устья аорты

Среди основных причин его развития следует отметить такие: ревматический эндокардит, врождённые аномалии (по этой причине он может быть врождённым пороком сердца), атеросклероз. Суть стеноза – створки полулунного клапана аорты срастаются, и это мешает изгнанию крови в аорту во время сокращения левого желудочка.

Стеноз устья аорты

боли в области сердца, носящие стенокардический характер; головные боли; обморочные состояния; головокружение; кожа становится бледной; пульс очень редкий и слабый; систолическое АД снижается; пульсовое давление уменьшается; диастолическое АД в норме.

Трикуспидальная недостаточность

К основным причинам развития этого состояния можно отнести септический и ревматический эндокардит, травмы.

отеки, вплоть до асцита; человек отмечает появление тяжести в правом подреберье; кожа имеет синюшный оттенок, иногда с желтизной; сильно набухают вены печени, шеи; периферический пульс становится малым и частым; АД снижается.

От того, сколько будет продолжаться венозный застой, зависит улучшение или ухудшение состояния пациента. Если своевременно не начать проводить лечебные мероприятия, то состояние пациента начнёт резко ухудшаться, и возникнут следующие осложнения:

нарушение функции почек; сбой в работе печение и всего ЖКТ.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей встречаются в последнее время все чаще. Порок сердца у новорождённых возникает в 0.8% случаев. Как только мамы слышат такой страшный диагноз, первое, что их волнует – это сколько будет жить их ребёнок. Все зависит от места локализации поражения, его тяжести и протекания. ВПС можно заподозрить при наличии следующих симптомов:

цианоз кожи; гипотрофия; появление одышки; частые простуды; быстрая утомляемость ребёнка во время кормления грудью; увеличение размеров сердечной мышцы; шумы в сердце; деформация грудной клетки; нарушения сердечного ритма; изменение пульса на руках.

Виды (по частоте возникновения):

дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространённый порок сердца у новорождённых; дефект межжелудочковой перегородки. Такие дефекты имеют небольшой размер и не несут серьёзной угрозы для жизни ребёнка; открытый аортальный порок. Данный порок сердца у новорождённых отмечается из-за структурных аномалий; полная транспозиция магистральных сосудов. Этот порок сердца у новорождённых является основной причиной их смерти первые несколько месяцев жизни; стеноз лёгочной артерии. У детей это заболевание может протекать абсолютно бессимптомно; тетрада Фалло. Наиболее опасная патология. Для патологии характерен большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, стеноз лёгочной артерии и размещение аорты над местом поражения (при этом пороке сердца приведённые симптомы называют тетрадой); коарктация аорты; стеноз аортального клапана. Составляет всего 5% от всех ВПС у детей из различных возрастных групп; стеноз митрального клапана; недостаточность аортального клапана; стеноз устья аорты; пролапс митрального клапана.

Пролапс митрального клапана

Диагностика

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

физикальные методы; ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности; Фонокардиография; Рентгенограмма сердца; Эхокардиография; МРТ сердца; лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

Лечение пороков сердца начинают с применения консервативной методики. Её основное действие направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания, которое спровоцировало образование пороков сердца. Также её используют для коррекции нарушений ритма и лечения сердечной недостаточности.

Каждый пациент, у которого есть подозрения относительно развития порока сердца, в обязательном порядке должен посетить врача-кардиолога. Он назначит методики обследования, а также соответствующее лечение. Если диагноз будет подтверждён, то пациент направляется на консультацию к кардиохирургу, который определит сроки хирургического лечения патологии.

Если установлен диагноз «митральный стеноз», то в этом случае основной методикой лечения является митральная комиссуротомия. В ходе операции врач разделит сросшиеся створки клапана и расширит отверстие. Это поможет частично или полностью устранить стеноз. При наличии митральной недостаточности наиболее эффективной методикой лечения является протезирование митрального клапана.

Эти две операции также проводятся при аортальном стенозе и аортальной недостаточности. Если же у человека в анамнезе установлено, сочетанные пороки, то в таком случае врач-кардиохирург производит полную замену повреждённого клапана на искусственный. Это лечение наиболее эффективно и приносит положительные результаты.

Порок сердца – это аномалии развития или функционирования сердечной мышцы, сосудов, клапанов или перегородок. Нормальное кровообращение при этом нарушается, и развивается сердечная недостаточность.

Без своевременного лечения такие патологии могут привести к летальному исходу. Поэтому важно вовремя заметить симптомы порока сердца.

Признаки этой патологии зависят от вида заболевания и его стадии. Различают врожденный и приобретенный порок сердца. Симптоматика их немного отличается, хотя есть и общие признаки.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Клинические проявления врожденных патологий менее выражены, и иногда они протекают бессимптомно. У приобретенного порока сердца более специфические симптомы.

Проявление у детей

Возникает эта патология еще на стадии внутриутробного развития из-за неправильного формирования органов. Сейчас все чаще рождаются дети с пороком сердца. Во многих случаях патологию диагностируют сразу после рождения.

Внешние признаки пороков – это шумы в сердце, затрудненное дыхание и бледный или синеватый оттенок кожи на губах и конечностях. Это общие симптомы, остальные клинические проявления патологии связаны с местом ее локализации.

Среди врожденных пороков сердца распространены такие:

• стеноз митрального или аортального клапана;
• патология развития межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития и функционирования сосудов сердца;
• самый опасный врожденный порок – это тетрада Фалло, при которой сочетаются несколько серьезных патологий.

Все эти аномалии развития опасны для жизни и здоровья ребенка, так как приводят к нарушению кровообращения. Развивается сердечная недостаточность и кислородное голодание.

У детей с пороками сердца наблюдаются следующие симптомы:	нарушается ритм сердца, плохо прощупывается пульс на руках; может деформироваться грудная клетка; замедляется рост и развитие; синеет или бледнеет кожа; появляется сильная одышка и проблемы при грудном вскармливании. Обычно порок диагностируется в первые три года жизни ребенка, и лечение проводится вовремя. Но патология оказывает влияние на всю дальнейшую жизнь больного.
Самые распространенные симптомы порока сердца у подростков:	быстрая утомляемость, вялость и слабость; частые обмороки; кожа ребенка бледная, в области губ и на конечностях может синеть; артериальное давление неустойчиво; часто появляются отеки; пониженный иммунитет и частые простудные заболевания; при малейшем физическом напряжении появляется одышка; конечности холодные и часто синеют.

Больше всего клинических проявлений наблюдается при комбинированном пороке сердца.

В некоторых случаях он может протекать почти незаметно и диагностироваться только в зрелом возрасте

Симптомы порока сердца по видам

Чаще всего такие патологии образуются из-за аномалий аорты или митрального клапана, соединяющего крупные сосуды сердца. Порок сердца может развиваться вследствие , гипертонической болезни и других заболеваний.

В зависимости от места локализации патологии и ее особенностей, возможны различные клинические проявления:

	Чаще всего он развивается после ревматоидного эндокардита. Заболевание меняет форму клапана и нарушает его нормальное функционирование. Иногда такая аномалия развивается и во внутриутробном развитии. Клапан становится воронкообразным, и кровообращение нарушается. Но при своевременном лечении пациент может вести нормальную жизнь. Его лишь беспокоят такие симптомы: тахикардия или , возможны даже перебои в работе сердца; запаздывание пульса на левой руке по сравнению с правой; боль за грудиной; сухой кашель; затрудненное дыхание. При первой степени поражения клапана эти симптомы наблюдаются только при физической нагрузке. В тяжелых случаях и при неправильном лечении они чувствуются даже в покое. Также может наблюдаться поражение легких, которое проявляется, как сильный кашель, часто с кровью, возможен отек.
	Если полулунные клапаны, закрывающие аорту, смыкаются неплотно, возникает аортальный порок сердца. Эта аномалия проявляется тем, что кровь при каждом сокращении сердца попадает обратно в левый желудочек. В результате в организм ее поступает меньше, чем нужно. Поэтому человек чувствует симптомы кислородного голодания: частые головные боли; слабость, приводящую к потере сознания; может кружиться голова; чувствуется шум в ушах; может ухудшиться зрение; давление часто пониженное; кожа бледнеет. Из-за неправильной работы сердца наблюдается учащенный пульс и одышка. Встречается так называемый пульс Квинке у основания ногтя. Но самым характерным признаком порока аортального клапана является так называемый синдром Ландольфи. Он характеризуется тем, что зрачки пациента реагируют на удары сердца. При выбросе крови они сужаются, а при расслаблении сердечной мышцы – расширяются. При такой патологии изменения в сердечной мышце быстро прогрессируют, и развивается .
	Наиболее часто встречается аномалия функционирования митрального клапана. Такой порок может быть врожденным и приобретенным. Эта аномалия может объясняться патологией самого клапана из-за нарушений во внутриутробном развитии или вследствие ревматоидного эндокардита. Бывает, что отверстие, которое он перекрывает, оказывается больше, чем размер створок. Все это приводит к тому, что кровь перетекает обратно в левое предсердие. Основные клинические проявления патологии похожи на симптомы всех сердечно сосудистых заболеваний: тяжесть и боль в груди; одышка и затрудненное дыхание; нарушение ритма сердца; слабость и быстрая утомляемость. Но есть и специфические симптомы, которые вызываются именно недостаточностью митрального клапана: посинение губ и щек; набухание шейных вен; характерный дрожащий звук при прослушивании сердцебиения – его называют «кошачьим мурлыканьем»; в некоторых случаях из-за нарушения кровообращения увеличивается печень.
Стеноз устья аорты	Частой врожденной патологией является срастание створок устья аорты. Это может происходить также из-за атеросклероза или эндокардита. Вследствие этого при сокращении левого желудочка кровь не может нормально поступать в аорту. Это приводит к появлению таких симптомов: пульс слабеет и становится редким; снижается верхнее давление, из-за чего образуется маленькая разница между систолическими и диастолическими показателями; кожа бледнеет; появляется головокружение и обморочное состояние; часто болит голова; при положении лежа на левом боку ощущаются толчки в сердце. Ну и, конечно, как при всех пороках сердца, больного беспокоят боли за грудиной. При стенозе устья аорты они приступообразные, часто очень сильные.
	Это патология развития клапана между правым предсердием и правым желудочком. Чаще всего она встречается вместе с другими аномалиями. Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Как определить приобретенную форму патологии

После травм, инфекционно-воспалительных заболеваний, ревматоидного эндокардита, а также при тяжелом течении гипертонии или ИБС часто возникает порок сердца у взрослого человека. В этом случае может поражаться один клапан или несколько, развиваться сужение аорты и патологии внутрисердечных перегородок.

При малейшем подозрении на порок сердца нужно посетить врача. Так как многие симптомы аномалий клапанов и сосудов схожи с проявлением стенокардии, нужно пройти обследование.

Врач назначает электрокардиограмму, рентген сердца, МРТ и эхокардиограмму. Для определения уровня сахара в крови и холестерина берутся анализы крови. Основным признаком порока при внешнем осмотре будут шумы в сердце.

Чтобы вовремя начать лечение, нужно знать симптомы приобретенного порока сердца:

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, особенно при появлении симптомов сердечной недостаточности

Часто заболевание развивается постепенно, приобретая хроническую форму. При незначительном поражении одного клапана порок может долгое время себя ничем не проявлять. В этом случае самочувствие пациента постоянно ухудшается, развивается сердечная недостаточность, заметная в первое время только при физической нагрузке.

Из приобретенных пороков сердца чаще других встречаются патологии аорты. Связано это с неправильным образом жизни и питания. Поражается устье аорты чаще всего у пожилых людей, что выражается в прогрессирующей сердечной недостаточности. Больной испытывает приступообразные боли в сердце, одышку, слабость.

Среди молодых людей больше распространен такой приобретенный порок сердца, как патология митрального клапана. В этом случае наблюдаются такие симптомы, как одышка и сильное сердцебиение при любой физической нагрузке, легочная недостаточность, бледность кожи и посинение губ.

Часто бывает, что пациенты обращаются к врачу, когда порок сердца уже серьезно проявляет себя. На начальных стадиях патологи иногда не обращают внимания на клинические проявления.

Но для положительного прогноза лечения нужно выявить заболевание как можно раньше.

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического .
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках () для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в . В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными , а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

• женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
• семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
• женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
• будущие мамы старше 37 лет;
• женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
• женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые , бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

А я в роддоме услышала, что ребенок громко и часто дышит, спросила у педиатра - мне ответили, что показалось. Перед выпиской еще раз попросила неонатолога осмотреть - все в порядке, сказали, Потом районному педиатру жаловалась, что ребенок шумно дышит очень во сне - все нормально! и только в два месяца у кардиолога выяснилось, что у нас порок сердца, ДМЖП причем 5*6 мм, то есть пороговый!!! Слава Богу, обошлось лекарственными препаратами и наблюдением, но ведь так можно было и упустить ребенка!!!

А как вам история Вики Ивановой? Ей сделали пересадку сердца в Индии, все прошло хорошо. И вот ее мама пишет про это [ссылка-1] и говорит, что есть спонсор на операцию. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Она родилась только с одной половиной сердца, и врачи ей не давали ей много шансов на выживание. На сегодняшний день девятилетняя Бэтан Эдвардс пережила несколько серьезных операций, из них три в пятилетнем возрасте. Ее семья говорит, что Бэтан это воин, который не сдается.