Миастения — что это такое? Диагностика миотоний у детей. Миастении у детей Миастения у детей и подростков

Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Причины миастении

Недуг передается генетически. Вызывается он мутацией генов, которые отвечают за деятельность нервно-мышечных переключений. Носитель мутационного гена до поры до времени может даже не подозревать о наличии заболевания. Его пусковым механизмом может стать стресс, ОРВИ, снижение защитных функций. Все это приводит к образованию антител к собственным клеткам. Иммунитет начинает работать против нервно-мышечных синапсов. В здоровом организме эти соединения благодаря участию медиатора ацетилхолина передают сигнал от нервных окончаний к мышце.

При возбуждении нервной системы ацетилхолин через пресинаптическую мебрану поступает на рецепторы мышечной мембраны и вызывает ее сокращение. У человека, больного миастенией, этот сложный процесс нарушается. На поверхности синапсов формируется недостаточно ацетилхолина. В итоге он блокируется, и передача нервного импульса не происходит, что приводит к нарушению работы мышц. Миастения может возникнуть в возрасте от 20 до 40 лет. Женская половина человечества подвержена этому заболеванию 2 раза чаще, чем мужская.

Миастения часто возникает вместе с опухолью вилочковой железы или гиперплазией. Некоторые врачи связывают появление заболевания с другими проблемами нервной системы. Часто миастения начинает беспокоить человека после выявления рака легких, молочной железы, яичников или предстательной железы.

Симптомы

Главный симптом миастении - это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

Миастения - это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения - это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз - это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика

Диагностировать миастенические проявления может врач-невролог. Для диагностики он использует электромиографию, иммунологический или фармакологический тест. Передняя средостения исследуется при помощи компьютерной топографии.

При наличии сопутствующих заболеваний (они описаны выше) необходимо дополнительно обследовать больного на наличие признаков миастении. Много информации дает врачу и прозериновая проба. Под кожу больного вводится прозерин. Спустя полчаса невролог повторно обследует больного, чтобы проследить его реакцию на введенный препарат.

Еще один важный этап диагностики - анализ крови на антитела. Миастения - это аутоиммунное заболевание, поэтому наличие антител является весовым доказательством ее наличия. В процессе обследования важно исключить все схожие по симптоматике заболевания - менингит, энцефалит, миопатию и т.д.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении - это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора.

Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов - подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении - криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Стволовые клетки

Это инновационный метод лечения миастении. Он позволяет либо полностью излечиться от миастении, либо добиться длительной ремиссии. Стволовые клетки вводятся в организм через вену. Сразу после введения препарата наблюдается восстановление работы глазодвигательной мышцы, улучшается работа жевательных и мимических мышечных волокон, уходит птоз, нормализируется дыхание.

Народные способы лечения миастении в домашних условиях

Официальная медицина не приемлет применение народных методов для лечения миастении. Применять отдельные рецепты можно только в качестве вспомогательного средства, не прекращая медикаментозной терапии.

Овес

1 ст. тщательно вымытого овса залейте 1,6 литра чистой воды. Емкость поставьте на слабый огонь и оставьте на сорок минут. Снимите с плиты, дайте постоять еще часик, чтобы содержимое лучше настоялось. Отвар отфильтруйте через несколько слоев марли. Отвар необходимо употреблять 4 раза в сутки, за 30 минут до очередного приема пищи. В отвар добавляет небольшая ложечка жидкого меда. Лечение овсом должно продолжаться не менее трех месяцев. После этого делается перерыв на три недели и курс повторяется.

Чеснок и лук

Меленько покрошите небольшую чесночную головку, смешайте с 4 измельченными лимонами. 2 лимона следует очистить от кожуры, а 2 - измельчите вместе со шкуркой. Подготовленные компоненты соедините, добавьте к ним 1 литр меда и 0,2 литра масла льна. Средство употребляется по 1 ч.л. за 30 минут до очередного приема пищи.

Отлично помогает при миастении и лук. Для приготовления лечебного средства смешайте по 0,2 кг давленого лука и сахарного песка, соедините с литром воды, тщательно вымешайте. Емкость с содержимым поместите на плиту, установите слабый огонь. Уваривайте на протяжении 1,5 часов. Луково-сахарное средство принимайте по большой ложке трижды в сутки.

Сухофрукты

Чтобы предотвратить обострение миастении, больным рекомендуется обогатить рацион сухофруктами. В них содержится большое количество калия, который способствует восстановлению работы мышечных волокон. В профилактических целях полезно употреблять сушеные бананы, изюм, курагу. Их едят по отдельности или в составе салата, в качестве дополнения к кашам.

При миастении полезно есть пищу, богатую на ионы калия. Это сухофрукты, дыня, апельсины, тыква, чечевица, бобы, пастернак. Полезно есть продукты, содержащие кальций: молоко, капусту, спаржу, листья репы, фасоль, орехи, яичные желтки. Кальций помогает мышцам лучше сокращаться, повышает возбудимость нервных тканей. Для лучшего усвоения этого компонента необходимо также есть продукты с высоким содержанием фосфора. Он содержится в рыбе.

Меры предосторожности

Больным миастенией не рекомендуется психическое и физическое перенапряжение. Стоит отказаться от пребывания под ультрафиолетовыми лучами. Не стоит заниматься самолечением, поскольку миастения требует тщательной диагностики. Клиническая картина миастении схожа с другими заболеваниями, поэтому дифференцировать проявления недуга может только врач. Народные методы можно использовать только как дополнение к медикаментозному. При миастении нельзя принимать мочегонные и сенситивные препараты, антибиотики. Стоит ограничить употребление продуктов, содержащих магний. Этот компоненты отрицательно сказывается на состоянии больного.

Прогноз

Миастения - это сложное заболевание, поэтому прогнозировать его лечение довольно тяжело. Успех зависит от многих факторов: особенностей протекания заболевания, времени начала, формы, возраста больного и т.д. Сложнее всего лечению поддается генерализированная миастения. При строгом соблюдении всех рекомендаций лечащего врача удается добиться хороших результатов. Состояние больного значительно улучшается, увеличивается время ремиссии.

Миастения относится к хроническим недугам, поэтому больным приходится принимать медикаменты всю свою жизнь. Немаловажное значение имеет своевременное обследование. Это позволяет приостановить развитие болезни, предупредить прогрессирование и появление криза.

Лечение миастении симптоматическое и полностью излечиться нельзя.

Женщины, страдающие миастенией, могут забеременеть и родить малыша природным путем. Однако некоторым роженицам может быть предложен вариант кесарева сечения. Это зависит от индивидуальных особенностей организма, протекания беременности и миастении.

Часто задаваемые вопросы по этой теме

Сказывается ли миастения на здоровье ребенка?

Есть риск, что малыш родиться с неонатальной миастенией, то есть у него могут быть сильно ослаблены мышцы. Однако заболевание успешно лечится. Как правило, оно занимает не больше 7 дней. Дальнейшее развитие грудничка проходит в рамках нормы. В очень редких случаях у новорожденных возникает артрогрипоз. Это заболевание скелетно-мышечной системы. Оно проявляется с деформировании суставов и слабости мышечных волокон. Выявить их можно еще до рождения ребенка.

Может ли помешать миастения зачатию?

Женщины, страдающие миастенией, должны тщательно планировать беременность. Свое здоровье необходимо обсудить с гинекологом, терапевтом и неврологом. Прием большинства препаратов, которые назначаются при лечении миастении, никак не влияют на способность зачатия.

Как влияет миастения на протекание беременности?

Обострение недуга могут проявиться только в первом триместре беременности. В дальнейшем симптомы миастении уменьшаются, и заболевание практические не беспокоят беременную женщину.

Осложняет ли миастения роды?

Женщина, страдающая миастенией, должна рожать только в условиях стационара. Заранее следует определиться с местом родов, проконсультироваться с врачом и задать ему все интересующие вопросы. При родах также должен присутствовать невролог, который знаком со всеми тонкостями болезни рожающей женщины. Учитывая, что роженицы с миастенией быстро утомляются, то часто врачам приходится прибегать к кесареву сечению.

Миастения у детей

Если мама болеет миастенией, то примерно в 15% случаев у нее рождается ребенок с таким же заболеванием. Проявляются они сразу же после рождения. У малыша ослаблены отдельные группы мышц. Такой младенец должен находиться под особым контролем врачей. У малыша с миастеническими проявлениями нарушена функция глотания и дыхания. В большинстве случае миастения у новорожденных успешно лечиться. Как правило, через неделю симптомы сглаживаются, а уже через 2 месяца от недуга не остается и следа.

Миастения может также быть врожденной. Она провоцируется мутацией генов. Возникновение детской миастении может быть спровоцировано нарушениями в работе иммунной системы. Симптомы детской миастении: нарастающая слабость мышц, двоение в глазах, птоз и т.д.

Миастения: отзывы больных

Екатерина, 56 лет

Страдаю миастенией с 25 лет. У меня самая сложная - генерализированная форма. Состояние постоянно, то улучшалось, то ухудшалось. Лечилась по месту жительства традиционными методами. Родила здорового сына. Роды проходили нормально. Меня предупреждали, что у новорожденных в ряде случае возникает неонатальная миастения. Но этого не произошло. Сейчас сын уже взрослый, по-прежнему у него нет никаких признаков заболевания. На данный момент мое состояние начало ухудшаться, сильно беспокоит глаз. Хочу попробовать инновационные методы лечения, поскольку все традиционные успела перепробовать за долгие годы болезни.

Валентина, 50 лет

Миастенией я начала болеть в 1987 году. В этом же году мне удалили опухоль вилочковой железы. До хирургического вмешательства я чувствовала себя ужасно. После проведения операции симптомы не намного сгладились. Мне назначили «Калимин». Первые 3 года я принимала препарат трижды в сутки. В течение следующих 2 лет я постепенно снижала дозу. Вот уже 18 лет я живу обычной жизнью. За долгие годы лечения я поняла одно - нужна сила воли, терпение и жажда к жизни.

Марина, 22 года

Миастению мне поставили еще в 12 лет. Периодически состояние улучшается, но в основном оно «оставляет желать лучшего». В возрасте 22 лет мне предложили удалить вилочковую железу. Пока не согласилась, надеюсь на инновационные технологии, продолжаю пить «Калимин». Заболевание доставляет много неудобств. Приходится планировать свой день, отказываться от загара на пляже. Самое страшное, что прогнозов нет никаких. Однако я продолжаю надеяться на лучшее.

Ирина, 32 лет

Миастению поставили 3 года назад. Заболевание появилось неожиданно. Возвращаясь с работы, я почувствовала слабость в ногах и руках. На следующий день я обратилась в поликлинику, но диагноз мне так не поставили. Обращалась к разным врачам. Спустя 5 месяцев мне диагностировали миастению. Сначала удалили вилочковую железу - состояние осталось прежним. Обратилась к профессору местного медицинского университета. Он прописал мне «Калимин» и «Преднизолон». Состояние улучшилось, но ненадолго. Я бросила пить таблетки. 2 месяца назад впервые случился криз. Прописали снова те же медикаменты. Что будет дальше — не знаю, но поняла одно - не стоит бросать прием медикаментов.

Елена, 41 лет

Диагноз «миастения» мне поставили 2 года назад. Почти сразу удалили вилочковую железу. Однако на мое состояние это повлияло мало. Обратилась в одну из московских клиник, где мне прописали следующую схему лечения: 2 раза в год плазмофероз, весной и осенью - калий внутривенно. В остальное время - строго по графику принимаю «Калимин». Состояние нормализировалось. Конечно, не обходиться без профилактики, но я начала чувствовать «вкус жизни».

Миастения — это заболевание, которое может беспокоить больного на протяжении долгих лет. Без должного лечения оно быстро прогрессирует, возможно, возникновение криза. В последнее время появилось несколько инновационных методов лечения миастении: введение стволовых клеток, криофероз, пульсотерапия и т.д. Их результативность еще недостаточно изучена, поэтому использовать их лучше только в комплексе с традиционными методами. Это же касается и использования народных методов лечения.

Больные миастенией должны обязательно придерживаться диеты, которая позволит обогатить организм полезными компонентами. Не рекомендуется переутомляться, долго находиться под прямыми солнечными лучами.

Видео

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

О самом главном: Миастения, непереносимость фруктозы, гипертония

Миастения. Myasthenia Gravis

Миастения – это серьезное аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью. Болезнь встречается чаще у молодых женщин, но может манифестировать и в возрасте от четырех до двадцати лет. По каким признакам родители могут заподозрить неладное, как осуществляется лечение миастении в ХХI веке и каковы особенности лечения болезни у детей – на эти и многие другие вопросы IllnessNews ответит Дарья Александровна Витаригова, детский врач-невролог клиники «Альфа-Центр Здоровья» .

– Существуют ли скрытые формы миастении, которые легко спутать с обычным утомлением? На что стоит обратить внимание родителям, что должно их насторожить – может быть, ребенку стало трудно поднимать руки для того, чтобы причесаться, например? Или болезнь начинается всегда остро, с криза?

– Миастения прогрессирует постепенно и начало заболевания можно не заметить. Поэтому родителям стоит обращать внимание на любую необъяснимую усталость, вялость мышц ребёнка, резко нарастающую при повторных движениях слабость. Эти состояния могут быть симптомами миастении, и необходимо обратиться к специалисту для исключения этой патологии. Однако не стоит из-за любого утомления ребёнка бить тревогу. Нужно понять, что могло привести к утомлению (подвижные игры, начало ОРВИ). Не стоит забывать, что основной показатель, на который нужно обращать внимание - отсутствие причины слабости и утомления, усиление утомления при повторных движениях, регулярность и постоянство этого симптома.

Итак, что может заметить родитель: своеобразное «затухание голоса» при беседе, трудности при пережевывании (ребёнок может даже отказываться от пищи), нарушение глотания, попадание пищи в нос, быстрая утомляемость при стереотипных движениях (это могут быть расчесывание, подъемы по лестнице, обычная ходьба, появление шаркающей походки), а также опущение век.

Существует несколько простых способов, которые помогут родителям выявить скрытую миастению, не прибегая к помощи врача:

• Быстрое открывание и закрывание рта. У здорового ребенка этот показатель будет равен примерно 100 за 30 секунд, у миастеника – меньше.
• В положении на спине приподнимание головы и удерживание ее около минуты, глаза направлены на живот. Положение стоя с вытянутыми руками – три минуты.
• Ритмичное сжимание и разжимание кисти – часто возникает опущение век.

Однако болезнь может начаться и с криза. Проявляться это будет как резкое ухудшение общего состояния, внезапная слабость мышц вплоть до их паралича, нарушение дыхания вплоть до апноэ (прекращения дыхания), вегетативные проявления. Конечно, это состояние требует немедленной госпитализации ребенка в стационар для специализированного лечения.

– Что наиболее важно в диагностике миастении? Наличие антител в сыворотке крови? Может ли миастения протекать без определения антител в крови?

– На сегодняшний день выделяют 4 параметра, по которым ставится диагноз миастения:

• клинические,
• фармакологические,
• ЭМГ (электромиографические),
• иммунологические критерии.

Клинические параметры мы рассмотрели: это усталость, вялость, слабость мышц.

Фармакологические – это использование прозериновых проб.

Электромиографические – это изучение электромиографии, оценка состояния нервно-мышечной передачи.

И последние, это иммунологические параметры – наличие в крови антител против ацетилхолиновых рецепторов. Показатель концентрации более 0,40 нмоль/л подтверждает наличие патологии.

Итак, наличие всех 4 параметров подтверждает диагноз миастения, 3 критерия – диагноз считается достоверным, 2 – вероятным и, наконец, 1 – сомнительным.

Из этого следует, что диагноз миастения может быть выставлен и без выявления антител.

– Влияет ли наступление пубертатного периода на прогрессирование миастении? Каковы самые вероятные причины появления и прогрессирования миастении?

– Достаточно часто в пубертатный период отмечается регресс симптомов миастении и к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Спровоцировать начало заболевания может сильный стресс, перенесенные ОРВИ, избыточное пребывание на солнце. Естественно, причинами возникновения миастении данные состояния не являются, т. к. это аутоиммунная патология, то есть это состояние, когда собственный иммунитет начинает продуцировать антитела не на чужеродные белки (например, вирусы), а на свои собственные клетки.

– Если визуализирована тимома, ее обязательно надо удалять или можно обойтись подбором лекарственных средств?

– Если выявляется опухоль тимуса, специалисты рекомендуют её удаление, т.к. этим можно добиться стойкого улучшения самочувствия и общего состояния пациента или даже ремиссии.

Операцию необходимо провести как можно раньше, т. к. чем дольше существует заболевание, тем меньший эффект наступает после неё.

– Для любой девушки (а ведь аутоиммунные заболевания чаще поражают женский пол?) шов по срединной линии, который останется на всю жизнь, будет нежелательным. Возможны ли более щадящие и менее травматичные методы удаления опухоли?

– Всё верно, миастения чаще выявляется у лиц женского пола.

На сегодняшний день возможен более щадящий метод удаления тимомы – торакоскопия. Этот метод обладает рядом преимуществ: малая травматичность, более гладкий реабилитационный период и хороший косметический результат, что очень важно для девушек и женщин. Однако применить данную методику можно только в случае небольших размеров опухоли (5-6 см), при более крупных размерах требуется срединная стернотомия.

– Насколько доступна в России новейшая методика – роботизированная тимэктомия?

– Роботизированная тимэктомия – это последнее слово техники. Роботизированная хирургия осуществляется при помощи аппарата Да Винчи. Всего в России их 25 и находятся они в крупных городах, таких как Санкт-Петербург, Москва, Екатеринбург, Новосибирск, Тюмень, Краснодар и т. д., однако более распространено применение данного аппарата за рубежом, в основном в США, Израиле, Германии.

Преимущества использования роботизированной техники невозможно преуменьшить, это и уменьшение осложнений, высокая точность манипуляций, сокращение сроков госпитализации, косметический эффект.

– Одной операции будет достаточно или нужна будет химио- или лучевая терапия?

– Если опухоль локализованная, то хирургического удаления достаточно, при условии, что соседние ткани не поражены опухолью.

Лучевая терапия помогает бороться с неоперабельными опухолями. Радиотерапия может остановить ее развитие на долгие годы.

Химиотерапия применяется, когда опухоль распространилась на другие органы и ткани. Препараты помогают блокировать рост и развитие аномальных клеток.

Детям противопоказана цитостатическая терапия.

– Можно ли пациенту сделать выбор лечения тимомы: операция или, например, лучевая терапия.

– Тактику ведения пациента определяет только лечащий врач, проведя полное обследование и определившись со всеми параметрами патологии, поэтому в разных ситуациях лечение будет комбинироваться по-разному.

– Нужно ли согласие родственников на оперативное лечение, если девушке исполнилось 15 лет, или она уже сама несет ответственность за свое здоровье? Имеет ли она право не сказать родителям об операции?

– С 15-летнего возраста гражданин РФ может самостоятельно принимать решения касательно своего здоровья, поэтому сказать родителям или нет – это личный выбор подростка.

– Как лечат миастению без тимомы?

– Лечение миастении определяется врачом и зависит от многих факторов.

При неосложнённых случаях достаточно назначения только антихолинэстеразных препаратов и препаратов калия.

Если есть значительная мышечная слабость и нарушения глотания, необходимо назначать глюкокортикоиды.

Если эффективность преднизолона и тимэктомии мала, используют иммуносупрессивную терапию.

При обострении хороший эффект имеет использование плазмафереза и назначение человеческого иммуноглобулина.

– Лечение пожизненное?

– Миастения – это хроническое неизлечимое заболевание. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Лечение пожизненное, однако, оно позволяет улучшить состояние пациента. Врачи пытаются достичь стойкой ремиссии, которая буде определяться отсутствием прогрессирования болезни и улучшением общего самочувствия, максимальной адаптации пациента к обычной жизни.

– Существуют ли какие-то новейшие методы лечения тимомы, может быть, за последние годы изобрели (или только исследуют) абсолютно новую группу препаратов против этого заболевания?

– Самыми современными методами хирургического лечения являются кибер-нож, брахитерапия (удаление опухоли с помощью пучка рентгеновских лучей). Для лечения тимом также применяется фотодинамическая терапия (воздействие лазерным лучом, разрушающим клетки опухоли). Данный метод применяется в случаях невозможности проведения оперативного удаления опухоли.

– Спасибо большое за интересную информацию!

– Здоровья вашим читателям!

Миастения (астенический бульбарный паралич) - нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется резко выраженной мышечной утомляемостью.

ЭТИОЛОГИЯ
Причина возникновения миастении до настоящего времени до конца не выяснена. В литературе есть описания семейных случаев миастении, но наследственный характер заболевания не доказан. С большой частотой у больных миастенией обнаруживают опухоль или гиперплазию вилочковой железы. Определенная роль в развитии миастении отводится вирусам и микоплазмам.

ПАТОГЕНЕЗ
В основе развития клинических проявлений заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи. Синаптический блок связывают с нарушением синтеза ацетилхолина как результат дефекта активности ферментов или недостаточной чувствительности холинергических рецепторов концевой пластинки. Возможно развитие конкурентного блока синаптической проводимости в результате захвата холинорецептора особым полипептидом, который продуцирует вилочковая железа.
Остается открытым вопрос об аутоиммунном генезе заболевания: в сыворотке крови больных миастенией обнаруживаются антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. Определенную роль в развитии миастении может играть относительная недостаточность калия, уровень активности половых гормонов и гиперфункция щитовидной железы.
По характеру течения выделяют:
стационарную форму миастении, когда проявления заболевания остаются постоянными в течение длительного срока, прогрессирующую форму, характеризующуюся нарастанием тяжести и распространенности патологического процесса,
миастенические эпизоды - проявления миастенических расстройств в течение непродолжительного периода времени, сменяющиеся длительной ремиссией.
По наличию клинических проявлений миастению подразделяют: на локализованную (глазную форму с поражением глазодвигательных мышц; бульварную с поражением мышц языка, гортани, глотки) и генерализованную, при которой в патологический процесс вовлекаются несколько групп мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание обычно начинается в возрасте 20-30 лет в основном среди лиц женского пола.
Начало болезни в пожилом возрасте характерно для мужчин, у которых зачастую обнаруживают тимому. У больных появляется мышечная слабость и патологическая утомляемость, которая резко возрастает при повторении движений. В утренние часы и после сна состояние пациентов может быть удовлетворительным, а к вечеру клинические проявления значительно нарастают. Первыми симптомами обычно являются двоение в глазах и опущение век, что указывает на поражение глазодвигательных мышц. В дальнейшем присоединяется утомляемость жевательных мышц и мимической мускулатуры.
Бульбарные расстройства проявляются затруднением глотания (больной поперхивается даже при попытке проглотить жидкость), во время еды жидкая пища попадает в нос, у пациента гнусавый оттенок голоса. Пациент жалуется на утомляемость во время разговора, голос имеет тенденцию к "затуханию". При тяжелом течении больные делают перерыв во время еды, у них постепенно снижается масса тела вплоть до алиментарного истощения. Бульбарные расстройства могут стать причиной развития аспирационной пневмонии.
Распространение слабости и патологической утомляемости на конечности проявляется сначала в руках, а позднее в процесс вовлекаются мышцы шеи, дыхательная мускулатура, мышцы нижних конечностей. Сухожильные рефлексы сохранены или истощаются по миастеническому типу. При осмотре могут быть выявлены симптомы мышечной атрофии, которые при лечении уменьшаются и даже полностью исчезают. Чувствительность сохранена, тазовые расстройства отсутствуют.
Наиболее опасным симптомом генерализованной формы миастении является нарушение дыхания периферического характера, что считается абсолютным показанием для перевода пациента в реанимационное отделение и подключению к аппарату искусственной вентиляции легких. Особенностью течения миастении в пожилом возрасте является быстрая генерализация процесса и появление дыхательных расстройств. У мужчин старше 20 лет может развиться особая форма миастении, которая характеризуется поражением отдельных экстраокулярных мышц и относительной резистентностью к антихолинэстеразным средствам.
При данной форме обычно не регистрируется генерализации процесса. В детском возрасте различают четыре клинические формы миастении: неонатальная миастения, врожденная миастения, ранняя детская миастения и ювенильная форма миастении.

Неонатальная миастения
Неонатальная миастения проявляется у детей, матери которых страдают миастенией. Уже при рождении у таких детей выражена гипотония, поверхностное дыхание, слабый крик, ребенок плохо сосет, двигательная активность отсутствует или слабо выражена.

Врожденная миастения
Врожденная форма миастении встречается крайне редко. В антенатальном периоде отмечаются слабые шевеления плода, а в постнатальном периоде - слабый крик (писк), затруднено сосание, глотание, дыхание, движения вялые. Смертность при врожденной форме миастении высокая за счет бульбарных расстройств и нарушения дыхания.

Ранняя детская миастения
Ранняя детская миастения развивается обычно в течение первых двух лет жизни. Поражаются в основном глазодвигательные мышцы, но может вовлекаться жевательная и мимическая мускулатура. Течение легкое или средней тяжести. Исход обычно благоприятный.

Ювенильная форма миастении
Ювенильная форма является наиболее частой формой миастении, которая развивается преимущественно у девочек в период полового созревания, носит генерализованный характер.
Под воздействием различных факторов внешней среды или эндогенных причин у больных даже с легким течением заболевания может развиться так называемый миастенический криз. Причиной нередко является недостаточная доза антихолинэстеразных препаратов.
Возникновению миастенического криза могут предшествовать острые инфекционные заболевания, интоксикации, оперативные вмешательства по поводу основного или сопутствующего заболевания, физическое перенапряжение, психологические стрессы, применение аминазина, транквилизаторов, миорелаксантов.
В большинстве случаев криз протекает очень тяжело, с развитием угрожающих жизни состояний. Наиболее тяжелым симптомом является расстройство дыхания. Различают генерализованный и парциальный миастенический криз.
При генерализованном миастеническом кризе состояние пациента внезапно ухудшается. Больной тревожен, отмечается психомоторное возбуждение, которое в дальнейшем сменяется апатией и вялостью. Вегетативные расстройства проявляются тахикардией, сухостью кожи, нарушением функции тазовых органов, расширением зрачков. Быстро нарастают глазодвигательные нарушения и бульбарные расстройства (афония, дизартрия, дисфагия). В некоторых случаях нарастание мышечной слабости достигает степени тетрапареза или тетраплегии.

Наиболее тревожным симптомом являются поверхностное дыхание и общий цианоз, что указывает на парез диафрагмы и межреберных мышц. Развитие острой гипоксии (недостаток кислорода) мозга может привести к смерти пациента в течение 10-15 мин. При парциальном миастеническом кризе на первый план выступают симптомы нарушения со стороны дыхательной системы вплоть до полной остановки дыхания и изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Чаще всего ночью у пациента появляется сердцебиения и неприятные ощущения в области сердца.
При объективном обследовании отмечается частый нитевидный пульс, артериальное давление низкое, кожа бледная или циано-тичная, дыхание частое поверхностное, с трудом определяется. Может быть потеря сознания. Основные симптомы миастении без существенных изменений или незначительно повышены. Продолжительность миастенического криза даже при адекватной терапии может быть значительной (до 1-3 недель).
Передозировка антихолинэстеразных средств при лечении миастении приводит к развитию холинэргического криза, который характеризуется ухудшением состояния пациента, генерализацией мышечной слабости, нарастанием дыхательных расстройств и признаков поражения ствола мозга.
Со стороны вегетативной нервной системы отмечаются гиперсаливация, повышенная потливость, повторная рвота, боль в животе за счет усиления перистальтики кишечника.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, гипотония. Характерно сужение зрачка, ощущение спазма в горле, судороги, потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание, возможна внезапная остановка дыхания. Данные симптомы появляются на фоне приема обычной или повышенной дозы антихолинэстеразных препаратов. У больных миастенией могут быть смешанные кризы: в одной группе мышц отмечается миастенический криз, а в другой - холинергический криз.
Острое развитие заболевания встречается редко и обусловлено воздействием провоцирующих факторов. Провоцирующими факторами могут явиться острые респираторно-вирусные инфекции, интоксикации, эндокринные сдвиги во время беременности и в климактерическом периоде. Наиболее часто регистрируется подострое или хроническое течение заболе-

ДИАГНОЗ
Диагноз ставят на основании анамнестических данных и данных объективного обследования пациента, положительного результата прозериновой пробы и электромиографического исследования. Возможно проведение биопсии пораженных мышц. Прозериновая проба: больному вводят подкожно от 1,5 до 3 мл 0,05%-ного раствора прозерина. При типичном течении миастении через 20-40 мин после введения препарата клинические симптомы заболевания полностью купируются, и пациент чувствует себя практически здоровым. Через 2-2,5 ч симптомы появляются вновь. Необходимо помнить, что глазная форма миастении малочувствительна к антихолинэстеразным средствам.
Стимуляционная электромиография устанавливает нормальный суммарный вызванный потенциал, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в одну секунду. При биопсии в интерстициальной соединительной ткани обнаруживают лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты, атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон. Поражены в основном волокна первого типа.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальный диагноз проводят с полиоэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, миопатией, полимиозитом, болезнью Мак-Ардля.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение миастении включает консервативный и оперативный этапы. При быстром развитии симптомов болезни у пациентов молодого возраста показано удаление вилочковой железы, что дает хороший результат при проведении хирургического вмешательства в течение первого года от начала заболевания. Возможно полное выздоровление. При наличии тимомы оперативному вмешательству предшествует рентгенотерапия на область вил очковой железы. Всем больным рекомендуется диета с пониженным содержанием соли, углеводов и богатая белками.
Все больные миастенией должны получать антихолинэстеразные препараты с учетом формы заболевания, тяжести течения и индивидуальной реакции на препарат. Лекарственные средства вводят перорально. При тяжелом течении вводят 1,5-2,0 мл 0,05%-ного раствора прозерина внутримышечно за 20-30 мин до еды. При миастеническом кризе прозерин вводят внутривенно из расчета 0,5-1,0 мл 0,05%-ного раствора, а затем каждые 2-3 ч по 2,0-3,0 мл внутримышечно. Для разжижения слизи можно назначить 5%-ный раствор эфедрина гидрохлорида подкожно, ингаляции аэрозоля натрия гидрокарбоната, ферментов (трипсин). Проводят тщательный туалет носа, глотки, трахеи, бронхов. Несколько раз в день больному придают дренажное положение. С этой целью приподнимают ножной конец кровати для облегчения выделения слизи. Для уменьшения саливации и секреции бронхов вводят 0,5-1,0 мл 0,1 %-ного раствора атропина сульфата подкожно.
При тяжелых нарушениях со стороны сердечно-сосудистой системы назначают строфантин, коргликон, кордиамин, кофеин. Нельзя исключать перевод пациента на аппарат искусственной вентиляции легких. В подобной ситуации больному проводят интубацию, подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и отменяют все антихолинэстеразные средства. Питание осуществляют через назогастрапьныи катетер, вводят достаточное количество жидкости, солевых растворов, витамины.

Основным методом лечения холинэргического криза является полная отмена антихолинэргических препаратов, применение искусственной вентиляции легких, проведение плазмафереза, назначение глюкокортикоидов и введение 0,5 мл 0,05%-ного раствора атропина сульфата внутривенно и подкожно. Раствор атропина сульфата вводят повторно с интервалом 1-1,5 ч до расширения зрачков и появления сухости во рту. В тяжелых случаях вводят реактиваторы холинэстеразы (1,0мл 15%-ногорастворадипироксима). Критерием положительной динамики является восстановление самостоятельного дыхания. При тяжелом течении генерализованной формы миастении назначают стероидные препараты: двухдневную дозу больной принимает в течение 1-2 часов через день в течение одного года, а затем - поддерживающую дозу на протяжении 5-6 месяцев. Кортикостероиды можно сочетать с анаболическими стероидами и препаратами калия. В некоторых случаях целесообразно назначать цитостатики: метотрексат в начальной дозе 10,0-15,0 мг внутривенно, увеличивая дозу до 30,0-50,0 мг. Препарат вводят с интервалом в 5-7 дней. При генерализованной форме миастении важно постоянно следить за дренированием дыхательных путей, своевременно удаляя слизь и бронхиальный секрет.

 При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

2,2 Физикальное обследование.

 Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.
 Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ).
 Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.
 Клиническая картина характеризуется:
  поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),.
  слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза),.
  слабость проксимальных отделов конечностей,.
  поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры,.
  глубокие сухожильные рефлексы сохранены.
 При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.
 Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки.
 Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.
 Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденных).
 Клинические проявления включают:
  общую мышечную гипотонию,.
  слабый крик,.
  затрудненное дыхание и сосание,.
  возможно развитие птоза,.
  амимии, глазодвигательных нарушений,.
  расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.
 Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1.
 Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес. , обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.
  сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).
 Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.
 Миастенический криз, при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.
 Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:
  бульбарного синдрома,.
  гипомимии,.
  птоза,.
  асимметричного наружного офтальмопареза,.
  слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).
 Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).
 Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и тд;).

2,3 Лабораторная диагностика.

  Рекомендуется определение антихолинэстеразных антител.
 Комментарии. Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положителен примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных на антитела к АХР, около 40-50% серонегативны на антитела к МуСК. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

2,4 Инструментальная диагностика.

  Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить электрическую нервно-мышечную блокаду.
 (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С).
 Комментарии. Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.
  Рекомендуется в диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и другие виды визуального изучения нервно-мышечного соединения и окружающих его тканей).
 Комментарии. Основные качественные и количественные изменения при миастении обнаруживаются в постсинаптической мембране, которая содержит АХР, и в стадии развернутой клинической картины число АХР снижается до 10-30% от нормальных значений, падает их плотность.

2,5 Иная диагностика.

 (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С).
  Рекомендуется применение антихолинэстеразных препаратов - проба с ингибиторами АХЭ: неостигминаметилсульфат (код АТХ: N07AA01), пиридостигмина гидрохлорид (код АТХ: N07AA02). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Наиболее часто проводится проба с неостигминаметилсульфатом. Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5мл 0,05% раствора – при массе тела до 70кг и 2мл – при массе тела более 70кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей без учета массы тела). Можно избрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно делается подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 минут.
 Комментарии. Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной - при нарастании силы на 1-2 балла, но без полного ее восстановления и (или) сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей.
  Рекомендуется введение внутримышечное или подкожное неостигмина метилсульфата при подозрении на транзиторную неонатальную форму (миастения новорожденных).

– это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Общие сведения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии . Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия .

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников , предстательной железы), реже - легких , печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века . Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом , а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит , менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы . Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.