Что значит порок сердца у ребенка. Порок сердца у ребенка: как распознать, прогноз и когда нужна операция

  • 31.01.2022

Отделение детской кардиологии ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр» специализируется на диагностике и лечении всех видов пороков сердца у детей. Врачами больницы накоплен огромный опыт консервативного и хирургического лечения с целью полного восстановление сердечной функции у детей и подростков.

Что такое порок сердца?

Пороком сердца называют нарушения строения камер сердца, его клапанов и областей выхода в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию). Как правило, эти анатомические дефекты влекут за собой функциональные расстройства, выраженные в той или иной степени, которые приводят к перегрузке сердечной мышцы, а также к снижению компенсаторных способностей сердца. Нарушения гемодинамики проявляются симптомами сердечной недостаточности, что нередко ставит под угрозу жизнь пациентов. Пороки сердца принято делить на две большие группы:

  • Врожденные пороки сердца
  • Приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей образуются в течение периода внутриутробного развития. К возможным причинам развития врожденных пороков относятся:

  • генетические мутации
  • воздействие тератогенных веществ (в том числе и лекарственных препаратов)
  • радиация
  • тяжелые метаболические заболевания матери
  • инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности

Особенности плацентарного кровообращения плода в большинстве случаев позволяют продолжить рост и развитие даже при наличии серьезного структурного повреждения сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики могут возникнуть непосредственно после родов или проявиться в период интенсивного роста ребенка. Врожденные пороки сердца у детей разделяют на пороки с сохраненным объемом легочного кровообращения (белые пороки) и пороки с пониженным объемом легочного кровообращения (синие пороки).

Среди врожденных пороков сердца у детей чаще всего встречаются следующие:

  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Открытый аортальный проток
  • Коарктация аорты
  • Врожденный стеноз и атрезия легочной артерии
  • Комбинированные врожденные пороки, при которых имеется комплекс структурных нарушений (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий)

Приобретенные пороки сердца у детей

Приобретенные пороки сердца у детей являются осложнением различных заболеваний и развиваются на протяжении жизни ребенка. Основной причиной приобретенных поражений сердечных клапанов у детей является стрептококковая инфекция (ревматическое поражение). Функциональные и анатомические изменения клапанного механизма могут быть также вызваны тяжелой гипертонией, кардиомиопатией, неревматическими (в том числе токсическими) поражениями эндокарда и миокарда, перикардитом, болезнью Кавасаки и дисфункцией проводящей системы сердца. Значительно реже встречаются поражения, вызванные травмами и опухолями.

Среди приобретенных пороков сердца у детей чаще всего встречаются:

  • Стеноз и недостаточность двустворчатого (митрального) клапана
  • Стеноз и недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана
  • Стеноз и недостаточность клапанов аорты
  • Стеноз и недостаточность клапанов легочной артерии

Общие симптомы пороков сердца у детей

Несмотря на различную этиологию и патогенез, симптомы пороков сердца у детей в большинстве своем схожи, поскольку заболевание приводит к уменьшению объема выброса крови и развитию одного из типов сердечной недостаточности. Нарушения перфузии органов и тканей, а также застойные явления в малом и большом кругах кровообращения приводят к тяжелой дисфункции практически всех систем растущего организма.

К симптомам пороков сердца у детей относятся:

  • Низкая выносливость физических нагрузок. Повышенная утомляемость и слабость не позволяют вести активный образ жизни
  • Замедление физического развития, гипотрофия
  • Одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя
  • Изменение цвета кожных покровов – бледность или синюшность
  • Признаки хронической гипоксии (кислородной недостаточности) головного мозга такие как раздражительность, бессонница или чрезмерная сонливость, нарушение памяти, отставание в учебе, психологические расстройства
  • Признаки тканевой гипоксии, такие как нарушения функций внутренних органов, изменение строения конечных фаланг пальцев верхних конечностей
  • Отеки, возникающие в результате тяжелых застойных явлений
  • Ранние проявления ишемической болезни сердца (как результат тяжелой гипертрофии и относительной недостаточности коронарного кровообращения

Диагностика врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды функциональной и инвазивной диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей. При клиническом подозрении на порок сердца опытные кардиологи больницы назначат индивидуальную программу обследования с целью определения точного диагноза и степени функциональных нарушений. Среди основных методов инструментальной диагностики пороков сердца у детей важно отметить:

  • Электрокардиография и продолжительный (в том числе и дистанционный) мониторинг сердечного ритма
  • Эхокардиография (ультразвуковое исследование) в состоянии покоя и под нагрузкой
  • Томографическое исследование сердца – кардио КТ и МРТ
  • Изотопное сканирование сердца

Лечение врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

Постановка точного диагноза помогает кардиологам клиники Герцлия разработать наиболее эффективную программу лечения врожденных и приобретенных пороков сердца у детей. Основными методами терапии являются:

  • Консервативное лечение пороков сердца, направленное на компенсацию симптомов сердечной недостаточности и стабилизацию общего состояния пациента. Медикаментозное лечение большинства пороков сердца у детей- это временная мера, необходимая для подготовки к хирургической процедуре, восстанавливающей нормальное анатомическое строение.
  • Операции на открытом сердце. Эти сложные хирургические вмешательства требуют высокого профессионального уровня, опыта и технологических возможностей, позволяющих безопасно перевести пациента на экстракоронарное кровообращение во время проведения процедуры. В частной клинике «Герцлия Медикал Центр» успешно проводятся операции любой степени сложности.
  • Малоинвазивные процедуры по устранению врожденных и приобретенных пороков сердца при помощи катетеризации. Инновационные методики эндоскопической хирургии позволяют проводить эффективное и безопасное вмешательство на работающем сердце.

Кардиологи больницы «Герцлия Медикал Центр» подробно объясняют задачи и важность предстоящих процедур, сопровождая пациентов и их родителей на всех этапах диагностики и лечения пороков сердца.

Вконтакте

Одноклассники

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка - это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  • Симптомы порока сердца у новорождённых

    Необходимо обратить внимание на:

    • начало грудного вскармливания;
    • активно ли младенец сосёт;
    • продолжительность одного кормления;
    • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
    • появляется ли бледность при сосании.

    Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

    Симптомы порока сердца у детей старше года

    Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

    • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
    • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

    Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

    Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

    Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

    Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

    Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

    Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

    • отставание в физическом развитии;
    • снижение устойчивости к физической нагрузке;
    • частые простуды;
    • при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

    При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Очень часто порок является случайной находкой.

    Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

    При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

    Открытый Боталлов проток

    Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

    Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

    • плохая прибавка веса;
    • одышка, учащённое сердцебиение;
    • частые ОРВИ, пневмонии.

    Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

    Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

    Коарктация аорты

    Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

    Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

    Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

    Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

    Двустворчатый аортальный клапан

    В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

    Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

    Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

    При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

    Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

    Спортивное сердце

    Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

    Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

    Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

    Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

    Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

    Приобретённые пороки сердца у детей

    Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

    • ревматизм;
    • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
    • инфекционный эндокардит;
    • частые ангины, перенесённая скарлатина.

    Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

    Диагностика врождённых пороков сердца

    1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
    2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
    3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  • Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  • Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  • При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

    Лечение врождённых пороков сердца

    Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

    Определяющим в тактике лечения будет:

    • вид порока;
    • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
    • возраст, вес ребёнка;
    • сопутствующие пороки развития;
    • вероятность самопроизвольного устранения порока.

    Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

    Профилактика врождённых пороков сердца

    Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

    1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
    2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
    3. Правильное питание будущей мамы.
    4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
    5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
    6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
    7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

    Пороки сердца и прививки

    Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

    • развития сердечной недостаточности 3 степени;
    • в случае возникновения эндокардита;
    • при сложных пороках.

    Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

    Порок сердца: что это такое?

    Порок сердца – это изменения анатомических структур сердца (камер, клапанов, перегородок) и отходящих от него сосудов, которые приводят к нарушению гемодинамики. Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные. В детском возрасте выявляются, как правило, врожденные пороки сердца (ВПС). Они бывают двух типов:

    • «Синие», при которых венозная кровь попадает в артерии, поэтому кожа приобретает синюшный оттенок. Эта группа ВПС является наиболее опасной, поскольку органы и ткани ребенка из-за смешивания артериальной и насыщенной углекислым газом венозной крови недополучают кислород. Наиболее часто встречающиеся «синие» ВПС – атрезия легочной артерии, тетрада Фало, транспозиция сосудов.
    • «Белые», характеризующиеся сбросом крови в правые отделы сердца и бледностью кожи. Пороки этого типа легче переносятся больными, но со временем они приводят к развитию сердечной недостаточности и появлению проблем с легкими. Примеры – дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и пр.

    Врожденный порок сердца у детей развивается еще в утробе матери, причем происходит это тогда, когда формируется сердце – на протяжении первых 2 месяцев беременности. Если в этот период на женский организм влияют негативные факторы, риск возникновения ВПС у ребенка значительно возрастает. К факторам, приводящим к развитию порока сердца у плода, относят:

    • Алкоголь, никотин, наркотики.
    • Радиацию.
    • Некоторые лекарственные средства (в том числе сульфаниламиды, аспирин, антибиотики).
    • Вирус краснухи.
    • Неблагоприятную экологию.

    Помимо этого, большую роль в формировании пороков сердца играет генетика. Мутация определенных генов вызывает нарушение синтеза белков, из которых образуются перегородки сердца. Генетические мутации могут передаваться по наследству, а могут появляться из-за употребления женщиной наркотических веществ, алкоголя, влияния радиации и т.д.

    Как определить порок сердца?

    Диагностировать порок сердца опытный врач ультразвуковой диагностики может еще внутриутробно. Поэтому гинекологи настоятельно рекомендуют всем будущим мамам проходить плановые УЗИ. Внутриутробное выявление серьезных ВПС у плода дает женщине право выбора: рожать или не рожать тяжело больного ребенка. Если же женщина захочет вынашивать беременность до конца – организовать роды таким образом, чтобы новорожденному сразу же была оказана необходимая медицинская помощь (как правило, это реанимационные мероприятия) и в кратчайшие сроки была проведена операция.

    Нередко случается так, что внутриутробно пороки сердца не выявляются, ребенок рождается, на первый взгляд, совершенно здоровым, а проблемы возникают уже позже. Поэтому для того чтобы не пропустить ВПС, не допустить прогрессирование патологии и развитие осложнений, каждого новорожденного тщательно обследуют в роддоме. Первое, что указывает на возможный порок – это шум, определяемый при выслушивании сердца. Если подобное обнаруживается, ребенка сразу же направляют в специализированную клинику для дальнейшего обследования (проведения ЭхоКГ, ЭКГ и других исследований).

    Однако обнаружить у новорожденного порок сердца в первые дни жизни удается не всегда (шумы могут попросту не выслушиваться), поэтому родителям важно знать, какие симптомы указывают на то, что с сердцем ребенка что-то не в порядке, чтобы своевременно обратиться к врачу. К таким признакам относят следующие:

    • Бледность или синюшность кожи (особенно вокруг губ, на ручках, на пяточках).
    • Плохую прибавку массы.
    • Вялое сосание, частые передышки во время кормления.
    • Учащенное сердцебиение (норма у новорожденных – 150 – 160 удпров в минуту).

    При некоторых ВПС выраженные симптомы патологии появляются не на первом году жизни, а позже. В таких случаях заподозрить наличие патологии сердца можно по следующим признакам:

    • Отставанию от сверстников в физическом развитии.
  • Жалобам ребенка на головные боли, головокружение.
  • Периодическим обморокам.
  • Частым простудным заболеваниям, осложняющимся затяжными бронхитами и воспалениями легких.
  • Помимо этого, родители должны регулярно водить ребенка к педиатру или семейному доктору (в первый год жизни – каждый месяц, в последующем – ежегодно), поскольку только врач может услышать шумы в сердце и заметить то, на что не обращают внимания папы и мамы.

    Если же в семье кто-то имеет ВПС или же беременность протекала на фоне отягощающих факторов (эндокринных и аутоиммунных болезней женщины, сильного токсикоза, угрозы прерывания беременности, инфекционных заболеваний, приема лекарственных средств, курения и злоупотребления спиртным и т.д.), ребенку желательно обследовать сердце с помощью ЭхоКГ даже при отсутствии каких-либо патологических симптомов.

    Лечение и прогноз

    Подход к лечению ВПС всегда индивидуальный. Одним пациентам операция проводится сразу же после рождения, другим – после полугода, а третьих врачи лечат консервативно, без каких-либо хирургических вмешательств. К врожденным порокам, которые хорошо переносятся больными и не всегда требуют хирургической коррекции (поскольку нередко самопроизвольно закрываются), относят следующие:

    • Небольшие дефекты перегородок между желудочками и предсердиями.
    • Открытый артериальный проток.
    • Незначительные деформации сердечных клапанов.

    Прогноз при этих ВПС обычно благоприятный, даже если требуется хирургическое лечение.
    Намного хуже обстоит ситуация с большинством «синих» пороков. Эти пороки – более сложные и более опасные. К самым тяжелым ВПС относят:

    • Транспозицию (смену мест) аорты и легочной артерии.
    • Отхождение и аорты, и легочной артерии от правого желудочка.
    • Тетраду Фало (включает сразу 4 аномалии развития сердца и магистральных сосудов).
    • Грубые дефекты клапанов.
    • Гипоплазию (недоразвитость) отделов сердца. Особенно опасным пороком является недоразвитость левых отделов. На вопрос о том, сколько с ним живут, можно ответить статистическими данными – при таком пороке отмечается практически 100% летальность.
    • Атрезию (заращение) легочной артерии.

    При грубых ВПС стремительно нарастает сердечная недостаточность, дети сразу же после рождения переходят в очень тяжелое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства. Успех такого лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно новорожденный доставлен в специализированную кардиохирургическую клинику и как правильно выбрана лечебная тактика. Соблюдение этих двух условий возможно только в одном случае – если порок выявлен до рождения ребенка. Внутриутробная диагностика ВПС дает возможность врачам всех звеньев (и акушерам-гинекологам, и кардиохирургам) подготовиться к предстоящим родам и спланировать хирургическое вмешательство на сердце новорожденного.

    Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

    Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

    Описание патологии

    Порок сердца у новорожденных

    Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

    Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

    ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

    Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

    Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

    Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

    Почему возникает порок сердца у новорожденных

    Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

    Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

    Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

    Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

    У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

    Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

    Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

    Как развивается и чем опасно заболевание

    К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

    Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

    После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

    Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

    • зависит от вида порока;
    • от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
    • осложнениями, возникающими из-за порока.

    В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

    Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

    О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

    Классификация

    Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

    • белые: кожа ребенка становится бледной;
    • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

    К белым порокам сердца относят:

    • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
    • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
    • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
    • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
    • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
    • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

    К синим порокам сердца относят:

    • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
    • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
    • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
    • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
    • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
    • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

    К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

    Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

    1. Дефект межжелудочковой перегородки.

    Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

    Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

    Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

    Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

    Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

  • Незаращение артериального протока

    Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

    Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

    Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

    • стеноз (сужение) легочной артерии;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • декстрапозиция аорты;
    • увеличение правого желудочка.

    Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

  • Стеноз аорты

    Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

  • Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

    Общая симптоматика заболевания у новорожденных

    В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

    Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

    Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

    В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

    В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

    При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

    • Метаболическим;
    • Гормональным;
    • Физиологическим и другим причинам.

    Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

    К числу этих пороков относится:

    1. Коарктация аорты.
    2. Стеноз устья аорты.
    3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

    Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

    Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

    Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

    Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

    Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

    Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

    Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

    Порок сердца у новорожденных - причины

    В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

    • генетический фактор;
    • внутриутробную инфекцию;
    • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
    • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
    • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
    • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
    • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

    К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

    • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
    • недоношенные;
    • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

    Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

    Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

    1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

    Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

  • Нарушением дыхания и кашлем.

    В первом случае речь идет об одышке.

    Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

  • Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
  • Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.
  • Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

    • Синюшности конечностей.
    • Бледности кожных покровов.
    • По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
    • Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
    • Наличию симптомов сердечной недостаточности.

    Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

    Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

    1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
    2. Фонокардиограмму.
    3. Рентген сердца.
    4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
    5. МРТ сердца.
    6. Анализы крови.

    Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

    Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

    Признаки заболевания

    Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

    • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
    • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
    • медленная прибавка в весе;
    • частое срыгивание во время кормления грудью;
    • беспричинный крик;
    • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
    • беспричинная тахикардия или брадикардия;
    • потливость;
    • отеки конечностей;
    • выбухание в области сердца.

    При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

    Диагностика

    При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

    Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

    Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

    • уточнить, есть ли порок на самом деле;
    • определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
    • уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
    • определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
    • выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

    На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

    К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

    Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

    Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

    • Эхо-КГ;
    • рентгенография;
    • общий анализ крови.

    При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

    Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

    Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

    • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
    • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
    • частые прогулки на свежем воздухе;
    • посильные физические нагрузки;
    • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
    • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
    • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

    Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

    При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

    После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

    Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

    Лекарственные препараты

    Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

    Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

  • алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),
  • амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),
  • противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),
  • триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),
  • литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),
  • прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

    Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

    Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

    Способы коррекции

    Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

    Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

    Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

    Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

    Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

    Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

    Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

    К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

    В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

    Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

    Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

    Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

    Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

    Последствия болезни

    Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

    Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

    Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

    Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

    Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

    Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

    Помогаем слабому сердцу

    Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

    • больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
    • овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
    • фруктов (хурма, бананы, яблоки),
    • зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

    Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

    Вместо этого давайте:

    • отвар шиповника,
    • свежевыжатый сок,
    • чуть подслащенный компот.

    Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

    Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

    После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

    Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

    Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

    Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

    В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

    Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

    Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

    И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

    В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

    При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

    При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
    » alt=»»>

    «Порок сердца у ребенка» — порою эти слова звучат как приговор. Что собою представляет это заболевание? Так ли страшен подобный диагноз на самом деле и какими методами осуществляется лечение?

    Диагноз «порок сердца» у ребенка

    Бывают случаи, когда люди живут с одной почкой, с половиной желудка, без желчного пузыря. Но представить человека, который живет без сердца, невозможно: после того как этот орган прекращает свою работу, в течение нескольких минут жизнь в теле угасает окончательно и бесповоротно. Вот почему диагноз «порок сердца» у ребенка так пугает родителей.

    Если не вдаваться в медицинские тонкости, то описываемое заболевание связано с неправильной работой сердечных клапанов, вместе с которыми из строя постепенно выходит и сам орган. Данная проблема – самая распространенная причина развития порока сердца, но далеко не единственная. Помимо этого существуют случаи, когда заболевание развивается в результате неправильного строения:

    • стенок органа;
    • сердечных перегородок;
    • крупных сердечных сосудов.

    Подобные изменения могут быть врожденными дефектами, а могут приобретаться в течение жизни.

    Врожденный порок сердца

    Если ребенок родился с пороком сердца, то это заболевание называют врожденным.

    Статистика показывает, что примерно 1 % только появившихся на свет малюток страдают этим недугом. Почему же порок сердца у новорожденных детей встречается так часто? Все зависит от того, какой образ жизни ведет мать во время вынашивания плода.

    Вопрос о том, будет или нет малыш здоровым, решается в первые месяцы беременности. Риск родить ребенка с пороком сердца значительно возрастает, если будущая мать в этот период:

    • употребляла алкоголь;
    • курила;
    • подвергалась воздействию радиации;
    • страдала от вирусной болезни или витаминной недостаточности;
    • принимала запрещенные медикаменты.

    Если рано заметить симптомы порока сердца у детей и вовремя начать лечение, то есть шансы полностью восстановить нормальную работу органа. И напротив, если обнаружить проблему поздно, то в строении сердечной мышцы произойдут необратимые изменения, и понадобится срочная операция.

    Приобретенный порок сердца

    Приобретенные пороки сердца у детей, как правило, случаются из-за неправильной работы системы клапанов. Эта проблема решается хирургическим путем: протезирование клапанов помогает вернуться к прежней активной жизни.

    Причины заболевания

    Приобретенный порок сердца у ребенка формируется вследствие многих причин.

    1. Ревматический эндокардит. Данное заболевание поражает сердечные клапаны, в строме которых образуются гранулемы. В 75 % случаев именно ревматический эндокардит становится причиной развития недуга.
    2. Диффузные болезни соединительной ткани. Такие патологии, как красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и прочие, зачастую дают осложнения на почки и сердце.
    3. Травма грудной клетки. Любые мощные удары в область грудной клетки с большой долей вероятности могут стать причиной развития порока.
    4. Неудачные операции на сердце. После уже произведенных операций на сердце, например вальвулотомии, случаются осложнения, которые провоцируют развитие порока.
    5. Атеросклероз. Это хроническое заболевание артерий и сосудов, на стенках которых начинают формироваться атеросклеротические бляшки. Достаточно редко, но атеросклероз тоже становится причиной изменений в работе и строении сердца.

    Из этого перечня видно, что если развился порок сердца у ребенка, причины на то могут быть самыми разнообразными. Но отыскать их важно хотя бы для того, чтобы назначенное лечение было грамотным и наиболее эффективным.

    Пороки сердца у детей сопровождаются специфическими симптомами, о которых нужно знать и бить тревогу, если они появились у малыша.

    На дежурном обследовании педиатр может услышать у больного ребенка шумы в сердце. После их обнаружения лечащий врач обязательно должен назначить УЗИ. Но диагноз «порок сердца» может и не подтвердиться, поскольку у растущих деток функциональные шумы в сердце – это норма.

    В первые месяцы жизни физическое развитие малышей проходит очень интенсивно, каждый месяц они должны прибавлять в весе не менее 400 г. Если этого не происходит, то необходимо прямиком обратиться к кардиологу, поскольку отсутствие прибавки в весе – один из главных признаков проблем с сердцем.

    Вялость и быстрая утомляемость ребенка тоже являются очевидным сигналом о проблемах со здоровьем. Если ко всему этому прибавляется одышка, то риск услышать неприятный диагноз возрастает.

    Методы исследования

    Пороки сердца у детей, к сожалению, редко выявляются вовремя. На то есть несколько причин.

    1. Во-первых, в период беременности установить развитие заболевания у ребенка практически невозможно. Опытный специалист во время трансвагинального УЗИ может заметить определенные изменения в работе сердца малыша, но многие патологии на этом сроке еще не проявляются. Выше были обозначены категории женщин, которые входят в группу риска — таким матерям лучше проявить инициативу и на 20-й неделе беременности пройти трансабдоминальное УЗИ.
    2. Во-вторых, после рождения детей исследования на порок сердца не входят в список обязательных анализов и обследований. А родители самостоятельно не проявляют инициативу и не проводят дополнительные диагностические процедуры.
    3. В-третьих, с самого начала симптомы болезни не дают о себе знать. И даже если ребенок чувствует, что с ним происходит что-то не то, он не может этого объяснить. Родители же слишком заняты повседневными заботами, чтобы регулярно водить своего малыша на те или иные обследования.

    Новорожденным обычно делают лишь ЭКГ и еще несколько анализов, на этом, как правило, диагностика заканчивается. Однако электрокардиограмма в таком юном возрасте не способна выявить врожденный порок сердца. Если же провести ультразвуковое исследование, есть возможность определить заболевание на ранней стадии. Здесь многое зависит от опытности специалиста, который делает УЗИ. Лучше повторить процедуру сразу в нескольких клиниках, особенно если появилось подозрение на порок сердца.

    Течение болезни

    Если симптомы порока сердца у детей привели вас в кабинет врача, и диагноз подтвердился – это не повод отчаиваться.

    Течение болезни не всегда приводит к печальным последствиям. Например, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I и II степени позволяют людям жить от 20 до 40 лет без операции, сохраняя определенную степень активности.

    А вот тот же диагноз, но уже III и IV степени, сопровождающийся одышкой при физических нагрузках, отеками нижних конечностей, проблемами с печенью, требует незамедлительного курса лечения и срочного хирургического вмешательства.

    Признаки порока сердца у детей, замеченные родителями и педиатром, еще не являются основанием для постановки диагноза. Как уже упоминалось выше, систолический шум наблюдается и у здоровых детей, поэтому без УЗИ тут не обойтись.

    Эхокардиограмма может зарегистрировать признаки перегрузки левого сердечного желудочка. Возможно, дополнительно еще потребуется рентген грудной клетки, на котором будут видны изменения не только в сердце, но и признаки девиации пищевода. После этого можно уже окончательно говорить о том, болен ребенок или здоров.

    К сожалению, ЭКГ не способно помочь в диагностике порока сердца на ранних стадиях: изменения на кардиограмме заметны, когда уже болезнь активно прогрессирует.

    Лечение порока сердца консервативными методами

    Подтвержденные признаки порока сердца у детей – это повод начать незамедлительное лечение, чтобы предотвратить необратимые изменения в органе.

    Не всегда врачи обращаются к хирургическим методам – некоторым больным операция не требуется, по крайней мере, до определенного времени. Что действительно нужно, так это профилактика того заболевания, которое спровоцировало рассматриваемый нами недуг.

    Если выявляется порок сердца у детей, лечение предполагает грамотный режим дня. Таким ребятишкам обязательно нужно вести активный и подвижный образ жизни, сопровождающийся умеренными физическими нагрузками. А вот переутомление — физическое или умственное — категорически противопоказано. Стоит избегать агрессивных и тяжелых видов спорта, зато полезными будут спортивная ходьба, катание на роликах или велосипеде и так далее.

    Не исключено, что потребуется медикаментозная терапия, помогающая устранить сердечную недостаточность. Диета тоже занимает ключевое место в лечении болезни.

    Лечение болезни оперативными методами

    Когда обнаруживается порок сердца у детей, операции в обязательном порядке назначаются, если речь идет о последних стадиях заболевания, с которыми не справиться медикаментами и диетой.

    С развитием новых технологий хирургическое лечение стало доступным не только для детей от года, но даже для грудничков. Когда диагностирован приобретенный порок сердца, главная цель хирургического вмешательства – сохранить работоспособность собственных сердечных клапанов человека. В случае с врожденными дефектами или нарушениями, которые не подвергаются коррекции, требуется протезирование клапанов. Протезирование может выполняться из механических или биологических материалов. Собственно, от этого и зависит стоимость операции.

    Операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Реабилитация после такого хирургического вмешательства долгая, требует терпения, а главное – внимания к маленькому больному.

    Бескровная операция

    Не секрет, что ввиду состояния здоровья не все переживают подобные операции на сердце. И этот факт удручал медиков-ученых, поэтому на протяжении многих лет они искали способы повысить выживаемость пациентов. В конце концов, появилась такая технология хирургического вмешательства, как «бескровная операция».

    Первая операция без разрезов груди, без скальпеля и фактически без крови была успешно проведена в России в 2009 году российским профессором и его французским коллегой. Пациент считался безнадежно больным, поскольку у него выявили стеноз аортального клапана. Этот клапан следовало заменить, но ввиду разных причин вероятность того, что пациент выживет, была не очень высокой.

    Протез больному ввели в аорту без разрезов груди (через прокол в бедре). Затем с помощью катетера клапан направили в нужную сторону – к сердцу. Особая технология изготовления протеза позволяет при введении свернуть его в трубочку, но как только он попадает в аорту, то раскрывается до нормальных размеров. Именно такие операции рекомендуются людям преклонного возраста и некоторым детям, которые не в состоянии перенести полномасштабное хирургическое вмешательство.

    Реабилитация

    Кардиологическая реабилитация делится на несколько этапов.

    Первый длится от трех до шести месяцев. В течение данного периода человека обучают специальным реабилитационным упражнениям, диетолог объясняет новые принципы питания, а врач-кардиолог наблюдает за позитивными изменениями в работе органа, психолог помогает адаптироваться к новым условиям жизни.

    Центральное место в программе отводится правильным физическим нагрузкам, поскольку необходимо держать в тонусе не только сердечную мышцу, но и сердечные сосуды. Физическая активность помогает контролировать уровень холестерина в крови, уровень АД, а также помогает избавиться от лишнего веса.

    Постоянно лежать и отдыхать после операции — вредно. Сердце должно привыкнуть к обычному ритму жизни, и сделать это ему помогают как раз дозированные физические нагрузки: спортивная ходьба, бег, велотренажеры, плавание, прогулки. Противопоказаны баскетбол, волейбол, а также силовые тренажеры.

    Вконтакте

    Проблемы с сердцем у ребенка пугают большинство молодых мам. Действительно, ведь именно врожденные или приобретенные поражения этого органа в среде обывателей считаются наиболее опасными, способными существенно изменить жизнь каждого пациента.

    Но, для того, чтобы понимать реальную суть вещей, всем молодым мамам следует уделить немного больше внимания сведениям о том, какие симптомы и признаки могут подсказать, что у ребенка имеет место врожденная сердечная патология.

    В сегодняшней нашей публикации хочется рассмотреть: что за состояние такое – порок сердца у детей, почему у кого-то рождаются здоровые детки, а у кого-то с сердечными дефектами? Какие симптомы аномалий развития сердца должны в первую очередь насторожить молодых мамочек, заставляя проконсультироваться у кардиолога? И, основное, как следует лечить те или иные пороки сердца у детей, всегда ли при рассматриваемой патологии требуется операция?

    Симптоматика пороков сердца в детском возрасте

    Напомним, что врожденные пороки сердца у детей представляют собой, возникающие на внутриутробном этапе развития, аномалии развития сердечной мышцы, ее клапанных структур, стенок, сосудистого русла, приобретенными же пороками называют такие же сердечные патологии, но возникающие в течение жизни пациента.

    Признаки или симптомы врожденной сердечной патологии встречаются у одного ребенка на каждую сотню новорожденных и, к сожалению, занимают одно из лидирующих мест среди причин детской смертности.

    Приобретенные дефекты сердца могут возникать у маленьких пациентов разного возраста и также способны вести к летальному исходу

    Одновременно с этим, возможности современной медицины активно расширяются с каждым годом, и уже сегодня, практически шестьдесят процентов маленьких пациентов, своевременно успешно прооперированных в связи с врожденными или приобретенными аномалиями строения/функционирования сердца, получают возможность вести полноценную жизнь.

    Почему же некоторые рождаются, уже имея определенные пороки сердца у детей, как своевременно заметить и распознать симптомы подобной патологии у своего ребенка? На самом деле, своевременно заметить признаки грозной патологии у новорожденного молодым мамочкам бывает не так просто, и все мы понимаем почему.

    Дело в том, что у новорожденного ребенка нет объективных возможностей пожаловаться на свои проблемы, а молодые мамочки, как правило, не слишком опытны и не могут вовремя распознать симптомы болезни. Именно поэтому, медики проводят необходимые плановые исследования всем без исключения новорожденным детям, исключая или подтверждая развития сердечной патологии.

    Какие симптомы патологии у ребенка (новорожденного или более старшего возраста) должны насторожить родственников и врачей? Прежде всего, обращать внимание важно на следующие проявления проблемы:


    Причины, по которым у наших детей возникают врожденные или приобретенные аномалии сердца могут быть самыми различными:

    • Приобретенные патологии у ребенка любого возраста (кроме новорожденных) могут развиваться после перенесенных инфекций – острой ревматической лихорадки, ангины, миокардита и пр.
    • Врожденные патологии, как правило, возникают из-за негативных воздействий на течение беременности матери. Проблемы возникают, когда беременная перенесла краснуху, системную волчанку.

      Если мать сталкивалась с воздействием радиационного излучения, ядохимикатов, токсинов, курила или употребляла алкоголь – это также может явиться причиной заболевания ребенка.

    А поскольку подобные внешние влияния могут становиться причинами развития детской сердечной патологии, медики предостерегают всех беременных женщин следить не только за течением беременности, но и за собственным состоянием здоровья, за правильностью собственного образа жизни при вынашивании малыша!

    Типы приобретенных сердечных пороков у маленьких пациентов

    Мы уже заметили, что приобретенного характера дефекты сердечной мышцы у ребенка, называемые иногда клапанными пороками, представляют собой нарушения деятельности органа, обусловленные изменениями клапанных структур морфологического либо функционального типа.

    Такие патологические изменения клапанов представляют собой: недостаточность либо же стеноз клапанного аппарата, являющиеся результатом перенесенных инфекций, воспалений, аутоиммунных проблем, физических или эмоциональных перегрузок.

    В зависимости от поражения того или иного клапана медики выделяют следующие типы патологии:

    • при поражении аортальной клапанной структуры – аортальный стеноз либо же недостаточность аортального клапана;
    • при патологии затрагивающей митральный клапан – митральный стеноз или недостаточность митрального клапана;
    • когда имеет место поражение трикуспидальной клапанной структуры – трикуспидальный стеноз иди недостаточность трикуспидального клапана;
    • с поражением клапанной структуры легочного ствола – Легочной клапанный стеноз или недостаточность клапана легочного ствола.

    Недостаточность трикуспидального клапана

    Заметим, что минимально выраженные компенсированные клапанные пороки сердца приобретенного типа клинически могут никак себя не проявлять и не мешать детям вести нормальную (полноценную) жизнь!

    Виды патологий

    Сегодня, как и ранее, многие продолжают условно разделять пороки сердца у только что появившихся на свет малышей врожденного характера на белые и синие. Белые и синие сердечные аномалии отличаются наличием или отсутствием смешения потоков артериальной и венозной крови, соответственно.

    Кроме того, более свежая классификация врожденных сердечных патологий у детей выделяет:


    Тетрада Фалло (порок)

    Следует также заметить, что врожденные сердечные аномалии могут фиксироваться медиками у детей стершего возраста, но в таких случаях врачи говорят о не своевременности или неполноценности первичной диагностики, об ошибочном не определении компенсированной врожденной патологии.

    Диагностика

    На сегодняшний день, наиболее эффективной методикой диагностирования сердечных пороков у детей может считаться методика Доплер-Эхокардиографии, при проведении которой медики имеют возможность оценить степень тяжести или выраженности аномалии.

    Однако наряду с этим, квалифицированные врачи для постановки верного диагноза обязательно учитывают данные, получаемые при осмотре, сборе анамнеза, аускультации, пальпации и перкуссии сердечка маленьких пациентов.

    Нельзя не сказать, что некоторые сердечные пороки можно обнаружить при проведении более простых исследований:

    • стандартной электрокардиографии;
    • рентгенологического исследования;
    • базовой эхокардиографии;
    • УЗИ сердца и пр.

    Но, в любом случае, делать какие-либо диагностические выводы на основании проведенных исследований может только квалифицированный опытный врач кардиолог, который также должен поднимать вопросы, касающиеся того или иного вида лечения патологии.

    Лечение

    Варианты лечения врожденных или приобретенных сердечных пороков у детей принципиально разделяют на: оперативные методики, как единственно радикальные и медикаментозные, считающиеся скорее, вспомогательными.

    Необходимость оперативного лечения конкретной сердечной аномалии определяется:

    • видом порока;
    • степенью тяжести состояния больного;
    • степенью декомпенсации дефекта;
    • возрастом маленького пациента;
    • общим состоянием здоровья малыша;
    • и наличием у больного сопутствующей патологии.

    Как правило, при пороках сердца, связанных с сужением (стенозом) тех или иных сердечных структур, с недостаточностью кровообращения на отдельных участках сердечной мышцы, медики рекомендуют проведения операций комиссуротомии или вальвулопластики. Недостаточность же отдельных клапанных структур сердца обычно требует проведения имплантации (протезирования) пораженных клапанных структур.

    Сегодня дети не меньше взрослых страдают от различных заболеваний. Среди них есть незначительные, но встречаются и те, которые угрожают их жизни. Одним из таких является порок сердца у детей. В педиатрии этой патологии уделяется серьезное внимание, но многое зависит от родителей.

    Порок сердца врожденный – распространенная патологи у детей и подростков, которая приводит к социальной недостаточности, инвалидности. Это не значит, что лечение не будет приносить результатов. Внимательное следование врачебным указаниям и любовь к ребенку поможет облегчить его состояние, несмотря на инвалидность. Среди сердечных пороков есть более и менее серьезные. Это зависит от разных факторов. Рассматриваться тему следует, исходя из того, что есть две основные группы таких патологий:

    • врожденные;
    • приобретенные.

    Причины

    Сердце только что родившегося ребенка имеет большие размеры и значительные резервные возможности. ЧСС у малышей составляет на первой неделе жизни 100-170 ударов в минуту, на второй 115-190. У ребенка на первом месяце жизни ритм сердца может замедлиться и достигать ста ударов в минуту, когда он спит и натуживается, но в процессе плача, пеленания и кормления он достигает 180-200 ударов.

    Врожденные сердечные пороки формируются в основном на второй-восьмой неделе беременности. Частными причинами, по которым это происходит, являются следующие факторы:

    • заболевания матери вирусного характера;
    • прием ею определенных лекарственных препаратов;
    • вредные производственные условия, при которых она работает;
    • алкоголизм матери, наркомания;
    • воздействие радиации.

    Может иметь значение и наследственность. Существуют факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст матери, угроза прерывания в первом триместре, эндокринные нарушения супругов, мертворождение в медицинской истории женщины, наличие сердечных патологий у близких родственников.


    Вредные привычки могут стать причиной развития врожденного порока сердца у ребенка

    В педиатрии выделяется более ста врожденных сердечных пороков. По некоторым из них дают инвалидность, от которой отказываться, конечно же, нельзя. Детям и подросткам с подобной инвалидностью показан особый жизненный образ.

    ВПС – это дефект сердечно-сосудистой системы, который встречается наиболее часто. При этом невозможен нормальный ток крови по сосудам или внутри мышцы сердца. ВПС можно разделить на несколько групп, исходя из внешних признаков и внутреннего расположения патологии.

    1. Белые ВПС. Когда при сердечном пороке отмечается бледность кожи, это значит, что ткани не получают достаточного количества артериальной крови. Это объясняется лево-правым сбросом крови. Белые врожденные пороки сердца у детей могут быть: с обогащением или обеднением малого круга кровообращения (в первом случае это , дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, во втором случае это изолированный пульмональный стеноз и так далее), с обеднением большого круга кровообращения (сужение аортального клапана, и так далее). Если вовремя не устранить этот порок, у ребенка нарушается развитие нижней половины туловища, появляются сердечные боли, боевые ощущение в нижней части тела, головокружение и так далее. Это скажется на жизни подростка и затем взрослого человека. Сама распространенная патология в группе «белых» пороков – .
    2. Синие ВПС. В этом случае кожа синеет, потому что смешивается венозная и артериальная кровь, в которой не содержится достаточного количества кислорода. Когда такая кровь поступает в ткани, кожа начинает синеть, то есть развивается . В этой группе тоже есть патологии с обогащенным малым кругом кровообращения, например, . Другая группа – патологии с обедненным малым кругом обращения крови, например, . Самый распространенный порок – тетрада Фалло, который определяется у 15% детей с ВПС.
    3. Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика. При них нарушено положение сердца. Врачи не могут с точностью сказать, почему развивается врожденный сердечный порок, который зачастую формируется на второй неделе ношения плода. Он является основной причиной детской смертности из-за нарушений врожденного характера. Все же причины, которые были перечислены выше, могут спровоцировать появление патологии.

    Все это говорит о том, что каждой женщине необходимо внимательно следить за тем, в каких условиях она носит своего малыша. Здоровье ребенка во многом зависит от заботы матери, которая начинается даже до начала беременности, но здоровье отца тоже играет значимую роль. Если хочется, чтобы дети не имели инвалидности, стали полноценными подростками и взрослыми людьми, будущим родителям стоит пересмотреть свой образ жизни.


    Порок при нарушенном положении сердца является основной причиной детской смертности из-за нарушений врожденного характера

    Однако в педиатрии существуют еще и приобретенные сердечные пороки. Они характеризуются как стойкие изменения в строение отделов сердца, которые развиваются после рождения и приводят к нарушению сердечной функции. Из-за них нарушается общая и внутрисердечная гемодинамика. Причиной развития приобретенных патологий зачастую является ревматический эндокардит. Другие факторы:

    • диффузные заболевания соединительной ткани;
    • , при котором поражаются клапаны, хорды и сосочковые мышцы;
    • травма грудной клетки.

    Сердечные клапаны способны поражаться в результате септических осложнений катетеризации сосудов по Сельдингеру. Иногда у ребенка может развиться митральная недостаточность из-за неправильно проведенной вальвулотомии. По некоторым данным, сердечные пороки определяются примерно у 18% детей, у которых был выявлен первичный ревмокардит. Чаще всего развивается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, иногда комбинированный митральный порок, . В некоторых случаях определяются сочетанные поражения двух клапанов. Митральная недостаточность развивается тогда, когда не до конца смыкаются створки в процессе желудочковой систолы, не закрывается левое предсердно-желудочковое отверстие.

    Симптомы

    Родителям нужно особое внимание обращать на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития. Это поможет вовремя выявить патологию и начать лечение, если необходимо, оформить инвалидность и предпринять все нужные меры, чтобы продлить жизнь своему ребенку.


    Родителям нужно обращать внимание на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития, чтобы вовремя выявить патологию

    Важно понимать, что не все врожденные сердечные пороки проявляются явными симптомами. Однако педиатр при осмотре может выявить некоторые признаки. Когда врач прослушивает малыша, он оценивает звучание сердечных тонов. Иногда на фоне звучания могут прослушиваться шумы. Часто, особенно, если нет других симптомов, – это безобидная находка, проходящая с возрастом, но иногда они говорят о том, что орган ребенка развивается неправильно. Заподозрив такие негативные симптомы, педиатр направляет родителей с малышом к кардиологу, который назначает дополнительные обследования и ставит диагноз. В педиатрии есть необходимая информация, позволяющая поставить точный диагноз в соответствии с симптомами, и назначать эффективное лечение.

    Все же многое зависит от родителей. Им следует обратить внимание на следующие симптомы, которые говорят о том, что нужно срочно идти в больницу:

    • изменился цвет кожи (особенно в области лица, пальцев, стоп), он стал бледным или синюшным;
    • конечности выглядят отекшими, в области сердца наблюдаются выбухания;
    • ребенок плачет без причины, что поможет сопровождаться посинением или бледностью кожи, на лбу появляется холодные пот;
    • ребенок вяло кушает, часто срыгивает, плохо набирает вес, испытывает беспокойство при прикладывании груди;
    • наблюдаются приступы одышки;
    • без причин биение сердца становится редким или частым.

    Если ребенок подрос, он может сам рассказать о некоторых признаках. Например, он может пожаловаться на боли в области груди и сердца, учащенное дыхание при физических нагрузках или в покое, беспричинное изменение сердцебиения. Эти признаки нельзя оставлять без внимания.

    При возникновении любого симптома необходимо немедленно обратиться к педиатру. Это позволит быстро поставить диагноз и получить дальнейшие рекомендации. Родители должны точно следовать им, ведь речь может идти о жизни малыша.


    При возникновении какого-либо симптома необходимо обратиться к педиатру

    Приобретенные пороки сердца у детей тоже можно выявить, но сделать это не всегда легко. Симптомы таких патологий зависят от пораженного клапана. Общими симптомами считаются одышка, часто биение сердца, шум, по характеру которого специалист определяет детский порок. Пациент с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана первой и второй степени обычно ни на что не жалуется долгое время. Если порок имеет более серьезную степень, наблюдается одышка при обычно физической нагрузке. Внешний вид ребенка не имеет особенностей. Если же порок выражен, отмечается сердечный горб.

    Лечение

    Процесс лечения определяется видом патологии. К сожалению, более 50% пациентов, имеющих эту патологию, умирает в первый год жизни, если не проводится операция. Поэтому родителям не нужно пренебрегать этим назначением. Если не требуется оперативное лечение, назначают долгосрочный прием разных лекарств для сердца. Давать их нужно только по назначению доктора, следя за объемом и временем.

    Для ребенка с ВПС важно создать режим, при котором он долго будет бывать на свежем воздухе. Ему следует выполнять нетяжелые физические упражнения. Кормить их нужно на два или три раза больше, но объем уменьшается.

    Большую помощь могут оказать родители. Если они замечают даже небольшие перемены в состоянии своего чада, нужно сразу же обращаться к врачу. Детям противопоказана физическая нагрузка, если присутствуют симптомы дыхательной или сердечной недостаточности. Если их нет, назначается ЛФК в специальной группе под врачебным контролем. В жару детям нельзя долго находиться на солнце, а зимой на морозе.

    Если имеются показания, не нужно откладывать с оформление инвалидности. Это помогает получить полезные льготы и материальную помощь, которая пригождается в процессе лечения. Инвалидность дается не всем. Она определяется как ограничение жизнедеятельности из-за нарушения здоровья, которое приводит к необходимости социальной защиты. Основание для инвалидности является сочетание нескольких факторов. Инвалидность при ВПС – не приговор, а возможность создать для ребенка более подходящие условия.

    Порок сердца у детей, который имеют приобретенный характер, долгое время не лечатся, так как являются компенсированными. При декомпенсации требуется лечение. Если ревматический процесс неактивный и наблюдается полная компенсация, ребенок должен вести активный образ жизни, но тяжелая физическая нагрузка противопоказана, так же, как и умственная. При сердечных порока у детей многое зависит от родителей!

    Порок сердца у детей - это патология, которая происходит в период внутриутробного развития, то есть является врожденной, заключается она в нарушении структуры клапанного аппарата, анатомических особенностей самой сердечной мышцы и ее сосудов. Приобретенные пороки в детском возрасте практически не встречаются.

    Врожденные патологии сердца регистрируются приблизительно у 8 новорожденных на 1000 и являются первой причиной смертности до достижения первого года жизни. Если ребенок доживает до года, то прогноз становится более благоприятным: в возрасте до 15 лет количество умерших в результате порока составляет только 5% от общего количества больных детей. В любом случае цифры таковы, что становится понятным, почему такое заболевание считается серьезной проблемой, которая требует неотложных мер.

    Причины развития пороков у детей

    Чаще всего пороки сердца у детей развиваются в результате наследственной предрасположенности. Но их развитие напрямую зависит от некоторых факторов, которые могут повредить ребенку в первом триместре его внутриутробного развития, так как формирование порока происходит на 2-8 неделе:

    • вирусные заболевания матери (краснуха);
    • использование во время беременности некоторых лекарственных средств;
    • алкоголизм и наркомания родителей;
    • постоянные интоксикации на вредном производстве;
    • радиоактивное излучение.

    Высокий фактор риска по этой патологии у детей, родители которых имеют эндокринные заболевания, возраст матери старше 35 лет, выраженный токсикоз при вынашивании, наличие мертворожденных в анамнезе, имеются родственники, у которых есть дети с пороками сердца. Но выявить достоверно все причины возникновения пороков пока не представляется возможным. Здоровье отца тоже играет немалую роль в вероятности развития сердечного порока у ребенка.

    Какие бывают пороки

    Пороки сердца у новорожденных могут быть разными. Всего насчитывается около 100 различных патологий. По частоте можно выделить следующие:

    1. Дефект межжелудочковой перегородки (около 20%).
    2. Дефект межпредсердной перегородки.
    3. Открытый аортальный проток.
    4. Коарктация аорты.
    5. Стеноз аорты.
    6. Стеноз легочной артерии.
    7. Транспозиция крупных магистральных сосудов.

    Клиницисты разделяют пороки на разновидности, при которых кожные покровы у ребенка становятся синюшного оттенка (синие пороки) и бледнеют (белые пороки).

    Заболевания могут иметь различные проявления, у каждого порока есть свои симптомы. По статистике, около 30% детей с таким диагнозом дают ухудшение состояния уже с первых дней своей жизни. Родители обязательно должны обратить внимание, если обнаруживается, что у малыша:

    1. Изменяется цвет кожи, особенного внимания требуют дистальные части конечностей (пальцы рук и ног), носогубный треугольник, лицо.
    2. Заметно выбухание в области сердца.
    3. Возникают заметные отеки.
    4. При крике или натуживании появляется бледность или синюшность с одновременным возникновением холодного пота.
    5. Плохое сосание, медленное развитие и прибавка в весе.
    6. Приступообразная или постоянная одышка.
    7. Нарушения сердечного ритма.

    Так могут проявляться пороки сердца у новорожденных. Необходимо также обратить внимание, если ребенок старшего возраста жалуется на появление одышки при физической нагрузке, приступов сердцебиения, которые не связаны с эмоциональной или физической перегрузкой, возникновение болей в сердце.

    Все эти признаки могут указывать на наличие патологии сердечной мышцы и требуют немедленного обследования и лечения у педиатра и кардиолога.

    Своевременная диагностика

    Следует отметить, что многие пороки, если они не слишком выражены, могут протекать безо всякой симптоматики. Но при обычном обследовании и аускультации сердца врач может обратить внимание на некоторые особенности, характерные для такого состояния. В сердце могут выслушиваться шумы различной интенсивности, которые требуют проведения дифференциации. Следует отличать органические, указывающие на развитие патологии, и функциональные, которые не требуют лечения и проходят самостоятельно.

    Дополнительные методы исследования в виде проведения ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, холтеровского мониторирования, УЗИ сердца могут достоверно определить наличие или отсутствие порока сердца у ребенка.

    Необходимое лечение

    Пороки сердца у детей бывают различными по степени тяжести. И в зависимости от этого назначается врачом лечение.

    Более 50% детей с такой патологией без применения срочного оперативного вмешательства могут погибнуть. Поэтому единственным выходом может быть только операция, отказываться от которой нельзя ни в коем случае. При отсутствии немедленных показаний к хирургическому решению проблемы кардиолог назначает определенные препараты, которые необходимо принимать, четко соблюдая рекомендации по времени и дозировке.

    Например, диуретики, сердечные гликозиды (дигоксин), антиаритмики и т.д. Давать каких-либо рекомендаций по приему препаратов не имеет смысла, как и по всему медикаментозному лечению, так как данные патологии весьма серьезные, поэтому заниматься самолечением не рекомендуется.

    Тем не менее лечение при любом должно заключаться в обеспечении режима с максимальным пребыванием ребенка на свежем воздухе и физическими упражнениями в пределах минимальной нагрузки на сердце. Кормление таких детей следует несколько уменьшать по объему, но увеличить по частоте приема пищи (для грудничков в 2-3 раза), предпочтение следует отдавать материнскому молоку.

    Дети, у которых был констатирован такой диагноз, как врожденный порок сердца, должны состоять на диспансерном учете у кардиолога и педиатра. Обязательным является на первом году жизни осмотр малыша не менее одного раза в 3 месяца, а также проведение дополнительных обследований раз в полгода, а при необходимости и чаще. Тяжелое течение заболевания требует ежемесячного осмотра, а резкое ухудшение состояния является прямым указанием на госпитализацию.

    Большая роль в лечении такого малыша отводится родителям. Они должны внимательно следить за изменениями и симптомами и при малейшем ухудшении сообщать лечащему врачу. Наличие признаков дыхательной или сердечной недостаточности у ребенка служит поводом для освобождения его от уроков и занятий физкультурой в детских дошкольных учреждениях и школе. Определяет такую необходимость кардиолог. При отсутствии подобной симптоматики больным детям показаны занятия лечебными упражнениями, которые проводятся в поликлинике.

    Детям с пороками сердца не следует длительно пребывать на солнце в летнее время и на сильном морозе зимой, так как они обладают высокой метеочувствительностью, подобное времяпрепровождение может сильно ухудшить их состояние.

    Диеты для таких детей не существует, но питание должно быть обязательно разнообразным и витаминизированным. Полезно употребление кураги, чернослива, изюма, запеченного картофеля.

    Восприимчивость к инфекционным заболеваниям у малышей с наличием врожденных пороков требует тщательной санации любого очага хронической инфекции. Если появляется острая вирусная или инфекционная патология, то интенсивность лечения должна быть максимальной для предупреждения развития осложнений со стороны сердца. Постельный режим по сравнению с остальными детьми продлевается на 2-3 дня.

    Даже при наличии компенсированного порока солевой режим должен быть ограничен. Следует также оградить больного от употребления избыточного количества жидкости (максимальный суточный объем составляет не более 1,5 л).

    Обстановка, в которой растет малыш, должна быть радостной и позитивной.

    Постоянные запреты и строгое отношение может усугубить состояние и вызвать депрессию. Следует только несколько ограничивать подвижность, особенно во время игр с детьми старшего возраста, и не допускать перевозбуждения. Тем не менее необходимо как можно реже проявлять избыточную опеку или жалость. Такой ребенок не должен себя чувствовать в чем-то хуже, чем другие дети.